吉蘭-巴雷綜合征癥狀診斷
一、癥狀
1.先兆癥狀
發(fā)病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、腹瀉等。
2.運動障礙
(1)肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。極少數(shù)病人首先僅限于雙下肢。通常在1～2周內(nèi)病情發(fā)展到最高峰，以后趨于穩(wěn)定。癱瘓一般近端較重，四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常，少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2～3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
(2)軀干肌癱瘓：頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹(20%～30%)，表現(xiàn)為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
(3)腦神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有腦神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見，其次是動眼、滑車、展神經(jīng)。偶見視盤水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關(guān)。
3.感覺障礙
常為首發(fā)癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經(jīng)根?？墒固弁醇觿?如Kernig征陽性)，肌肉可有明顯壓痛(雙側(cè)腓腸肌尤著)?？陀^檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經(jīng)支配區(qū)的感覺減退，也可無感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕，是本病特點之一。
4.自主神經(jīng)功能障礙
初期或恢復(fù)期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
5.實驗室檢查
腦脊液在發(fā)病后1～2周出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象，并在第2～8周最為顯著，以后漸漸恢復(fù)。白細胞數(shù)不超過10×106/L，細胞學(xué)分類以淋巴細胞及單核細胞為主，并可見巨噬細胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。
6.電生理檢查
運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，F(xiàn)波潛伏期延長或消失見于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正?；蜉p度延長。
GBS可以再次發(fā)生。一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱再發(fā)型GBS。再發(fā)時癥候常重于首次發(fā)作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進展，主要為眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離。這些GBS的變異型的發(fā)病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
中華神經(jīng)精神科雜志編委會1993年，已參照國際資料制定出我國的GBS診斷標(biāo)準。一般根據(jù)病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1～2周后迅速發(fā)展為四肢下運動神經(jīng)元癱瘓，嚴重者出現(xiàn)延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應(yīng)考慮本病。
若CSF呈蛋白細胞分離，癱肢電生理檢測提示周圍神經(jīng)干近端或遠端受損更有助確診。
二、診斷
根據(jù)急性起病的、對稱性的四肢弛緩性癱瘓，可伴有雙側(cè)第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)麻痹，CSF有蛋白細胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢即可診斷本病。
1.AIDP診斷標(biāo)準
?。?）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。
?。?）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。
（3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。
?。?）腦脊液出現(xiàn)蛋白--細胞分離現(xiàn)象。
?。?）電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。
（6）病程有自限性。
2.AMAN診斷標(biāo)準
參考AIDP診斷標(biāo)準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。
3.AMSAN診斷標(biāo)準
參照AIDP診斷標(biāo)準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。
4.MFS診斷標(biāo)準
?。?）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰。
?。?）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。
?。?）腦脊液出現(xiàn)蛋白--細胞分離。
?。?）病程呈自限性。
5.急性泛自主神經(jīng)病診斷標(biāo)準
?。?）急性發(fā)病，快速進展，多在2周左右達高峰。
?。?）廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常。
?。?）可出現(xiàn)腦脊液蛋白．細胞分離現(xiàn)象。
?。?）病程呈自限性。
?。?）排除其他病因。
6.ASN診斷標(biāo)準
?。?）急性起病，快速進展，多在2周左右達高峰。
?。?）對稱性肢體感覺異常。
?。?）可有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。
?。?）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害。
?。?）病程有自限性。
?。?）排除其他病因。
