一、發(fā)病原因
主動脈弓衍化血管的異常，導(dǎo)致主動脈生長畸形是本病的主要原因。在胚胎發(fā)育期的第四周，腹側(cè)主動脈擴大，稱為主動脈囊，分出6對主動脈弓。這6對動脈并非同時產(chǎn)生，當(dāng)?shù)?對形成時，第1對和第2對已消失。它們的演變是：第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失;第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈;第4對主動脈弓的右側(cè)形成將來的無名動脈，左側(cè)形成將來的主動脈弓，第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導(dǎo)管。若在演變過程中發(fā)生異常，就會發(fā)生各種畸形。
二、發(fā)病機制
臨床常見的異常主動脈有4種類型。
1、迷走右鎖骨下動脈
當(dāng)右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時，經(jīng)常在左鎖骨下動脈開口部的遠端發(fā)出，成為主動脈的第4個分支，通過食管的后面到達右側(cè)，可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動脈弓
主動脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構(gòu)成血管環(huán)，壓迫食管與氣管產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
3.雙主動脈弓
升主動脈發(fā)出兩個主動脈弓，在氣管之前一個向左，一個向右，各跨越相應(yīng)的支氣管，然后轉(zhuǎn)向食管后聯(lián)合成降主動脈，形成一個動脈環(huán)將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。
4.頸主動脈弓
主動脈弓位置上升至頸部水平，臨床檢查可見頸下部一搏動性包塊，類似于無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤。
