一、發(fā)病原因
主動(dòng)脈弓衍化血管的異常，導(dǎo)致主動(dòng)脈生長(zhǎng)畸形是本病的主要原因。在胚胎發(fā)育期的第四周，腹側(cè)主動(dòng)脈擴(kuò)大，稱(chēng)為主動(dòng)脈囊，分出6對(duì)主動(dòng)脈弓。這6對(duì)動(dòng)脈并非同時(shí)產(chǎn)生，當(dāng)?shù)?對(duì)形成時(shí)，第1對(duì)和第2對(duì)已消失。它們的演變是：第1、第2對(duì)和第5對(duì)主動(dòng)脈弓基本上退化、消失;第3對(duì)主動(dòng)脈的根部形成將來(lái)的頸總動(dòng)脈;第4對(duì)主動(dòng)脈弓的右側(cè)形成將來(lái)的無(wú)名動(dòng)脈，左側(cè)形成將來(lái)的主動(dòng)脈弓，第6對(duì)主動(dòng)脈弓則形成將來(lái)的左、右肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管。若在演變過(guò)程中發(fā)生異常，就會(huì)發(fā)生各種畸形。
二、發(fā)病機(jī)制
臨床常見(jiàn)的異常主動(dòng)脈有4種類(lèi)型。
1、迷走右鎖骨下動(dòng)脈
當(dāng)右鎖骨下動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈弓時(shí)，經(jīng)常在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口部的遠(yuǎn)端發(fā)出，成為主動(dòng)脈的第4個(gè)分支，通過(guò)食管的后面到達(dá)右側(cè)，可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動(dòng)脈弓
主動(dòng)脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動(dòng)脈。右位主動(dòng)脈本身與肺動(dòng)脈、動(dòng)脈韌帶共同構(gòu)成血管環(huán)，壓迫食管與氣管產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
3.雙主動(dòng)脈弓
升主動(dòng)脈發(fā)出兩個(gè)主動(dòng)脈弓，在氣管之前一個(gè)向左，一個(gè)向右，各跨越相應(yīng)的支氣管，然后轉(zhuǎn)向食管后聯(lián)合成降主動(dòng)脈，形成一個(gè)動(dòng)脈環(huán)將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。
4.頸主動(dòng)脈弓
主動(dòng)脈弓位置上升至頸部水平，臨床檢查可見(jiàn)頸下部一搏動(dòng)性包塊，類(lèi)似于無(wú)名動(dòng)脈、頸動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。
