小腸平滑肌瘤疾病病因
一、發(fā)病原因:
小腸平滑肌瘤發(fā)生于腸壁的肌層或黏膜肌層,個(gè)別來源于血管的肌層。腫瘤多為單發(fā),大小不一,常為圓形或橢圓形,有時(shí)呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀。腫瘤質(zhì)地較韌,常有明顯的邊界,切面呈淡灰紅色,可見編織樣纖維束。
二、發(fā)病機(jī)制:
病理改變:
小腸平滑肌瘤呈膨脹性生長。發(fā)展到一定程度可壓迫腸腔,并將黏膜拉直,由于血供不足而產(chǎn)生潰瘍壞死,潰瘍面不大且淺,邊緣無堤狀隆起,可引起腸道出血甚至穿孔,亦可發(fā)生黏液性變或囊性變,囊腔常有竇道與消化管腔相通。腫瘤可導(dǎo)致腸套疊,腸扭轉(zhuǎn)而引起梗阻癥狀。
1)組織形態(tài):
鏡下可見瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細(xì)胞構(gòu)成,略大于正常的平滑肌細(xì)胞,細(xì)胞互相編織形成束,常排列成柵狀;細(xì)胞內(nèi)可見肌原纖維,胞漿豐富呈嗜酸性,核呈長桿形,核內(nèi)純?nèi)旧|(zhì)細(xì);細(xì)胞分化好,無異形性,絕大部分無核分裂,偶見少數(shù)核分裂象;瘤組織內(nèi)可含有數(shù)量不等的結(jié)締組織及成纖維細(xì)胞。
2)良、惡性的平滑肌腫瘤的區(qū)分:
在病理上,良、惡性的平滑肌腫瘤有時(shí)難以區(qū)分,甚至可同時(shí)存在。國內(nèi)據(jù)大宗病例總結(jié)出小腸平滑肌腫瘤的病理特點(diǎn)如下:
①平滑肌瘤細(xì)胞核分裂數(shù)為0~1個(gè)/10高倍視野(HP)或無核分裂。
?、诩×黾?xì)胞無異型性。
?、奂×黾?xì)胞的致密度低。
?、軣o瘤周組織侵犯。
?、菁×鲋睆揭话阈∮诨虻扔?cm。
?、弈[瘤可有出血,但較少有壞死和囊性變;而平滑肌肉瘤則常發(fā)生出血、壞死和囊性變。
2.病理分型:
根據(jù)腫瘤在腸壁間的部位及其生長方式,可分為四種類型:腔內(nèi)型、壁內(nèi)型、腔外型、腔內(nèi)外型。
1)腔內(nèi)型:
最常見,占65%。腫瘤向腸腔內(nèi)突入生長,其基底多較寬,因不受解剖的限制,有時(shí)生長可達(dá)較大體積。
2)壁內(nèi)型:
約為平滑肌瘤的15%。腫瘤一般較小,很少超過4cm,一般不引起任何癥狀,多數(shù)在活檢或其他開腹手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
3)腔內(nèi)外型:
約為平滑肌瘤的10%。腫瘤向腔內(nèi)生長的同時(shí),亦向腸腔外擴(kuò)張,體積常大于4cm。因腫瘤膨脹性生長在肌層受到的抵抗較漿膜或黏膜層為大,可呈啞鈴狀腫物,故亦稱啞鈴型。
4)腔外型:
最少見,僅占8%。多數(shù)體積較大,腫瘤中央常有壞死及出血。
小腸平滑肌瘤可發(fā)生惡變,據(jù)報(bào)告,約有15%~20%的小腸平滑肌瘤可惡變成肉瘤。