小兒先天性直腸肛門畸形疾病病因
一、發(fā)病原因：
一般認(rèn)為與胚胎發(fā)育有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制：
肛門和直腸的發(fā)育，發(fā)生在第4周～6個(gè)月期間，胚胎長(zhǎng)度為4～200mm階段。在胚胎4mm時(shí)，后腸擴(kuò)大與尿囊相通，形成泄殖腔，為一盲囊，中腎管開口于泄殖腔內(nèi)。胚胎5mm時(shí)，泄殖腔與尾腸延伸相通。
在體壁的腹側(cè)有泄殖腔膜，系外胚層與內(nèi)胚層相融合的很薄組織，使泄殖腔和體外相隔。第4周泄殖腔開始分成兩部分，背側(cè)部形成直腸，腹側(cè)部稱為尿生殖竇。
其分隔過程是中胚層組織向尾側(cè)方向生長(zhǎng)，稱為Tourneaux′s褶。間質(zhì)從側(cè)壁向內(nèi)側(cè)方向增生，稱為Rothke′s襞。兩種組織結(jié)構(gòu)在中間融合形成尿直腸膈。
隨著泄殖腔的分隔，泄殖腔膜也被分為前后兩部分，前面為尿生殖竇膜，后側(cè)成為直腸膜，并構(gòu)成原始會(huì)陰。在第7周末，尿生殖竇向外開口，第8周時(shí)直腸肛膜破裂。在此之前，從第5周開始，外胚層向內(nèi)發(fā)展形成肛凹，并逐漸加深接近直腸，最后兩者相通。
生殖器官和會(huì)陰的形成與上述發(fā)育過程同時(shí)進(jìn)行。
女性：
內(nèi)生殖器官是由苗勒管形成，向下延伸至中胚層的泌 尿生殖隔深處，其中段和下段融合，形成子宮和陰道，未融合部分形成輸卵管，中腎管退化。
生殖襞的后半部與尿直腸隔的會(huì)陰距狀突融合，形成會(huì)陰和叉狀的陰道前庭原基，其前半部形成小陰唇，生殖隆凸未融合而形成大陰唇。
男性：
內(nèi)外生殖器和會(huì)陰形成時(shí)，睪丸發(fā)育，中腎管形成輸精管，苗勒管退化。生殖襞向中線靠近覆蓋尿生殖竇孔，并逐漸愈合形成球部和陰莖部尿道。生殖隆凸形成陰囊。在胚胎第4個(gè)月時(shí)，會(huì)陰向前后方向迅速增長(zhǎng)，使肛門移到正常位置。
直腸肛門畸形的發(fā)生是胚胎發(fā)育期發(fā)生障礙的結(jié)果，男性和女性基本上是相同的，僅是解剖上的區(qū)別。泄殖腔分隔過程的結(jié)果，尿生殖竇與肛門直腸竇之間相通，構(gòu)成高位或中間位畸形，發(fā)生各種肛門直腸發(fā)育不全及直腸與尿道或陰道間的瘺管。肛門后移過程障礙和會(huì)陰發(fā)育不全的結(jié)果，構(gòu)成低位畸形，發(fā)生肛門皮膚瘺，肛門前庭瘺，肛門狹窄等。
