一、發(fā)病原因
卵巢冠原指胚胎期中腎管的顱側(cè)部,包括縱管及與之相連的10~15個(gè)短橫小管。組織來源目前認(rèn)為:中腎管(午非管)來源、副中腎管(米勒氏管)來源、間皮來源。中腎管組織在女性胚胎發(fā)育可斷續(xù)殘留或局部殘留,以后發(fā)生囊腫。來源于副中腎管的囊腫一般較大,這類囊腫發(fā)生惡變極少,但可發(fā)展為交界性卵巢冠囊腫
二、發(fā)病機(jī)制
從胚胎學(xué)的角度而言,泌尿生殖系統(tǒng)包括中腎系統(tǒng)、副中腎系統(tǒng)、腎結(jié)構(gòu)及性腺。女性胎兒因無睪丸,也無內(nèi)源性雄激素的支持,中腎管逐漸退化,副中腎管則不受抑制而發(fā)育為女性的內(nèi)生殖器。事實(shí)上,中腎系統(tǒng)并非完全退化消失,如輸尿管、膀胱三角區(qū)及相鄰的尿道是由中腎管衍化來的,中腎管頭部的小管在成年女性的寬韌帶內(nèi)、子宮頸側(cè)旁、陰道的側(cè)旁等部位成為殘跡而被保留下來。大部分的殘跡組織可以長期保持穩(wěn)定而無所改變,但少數(shù)中腎管殘跡可以發(fā)展成為囊腫,即中腎管囊腫。
副中腎管是在胚胎5~6周時(shí)體腔間皮向內(nèi)凹陷而形成的,其尾部經(jīng)過融合、腔化而形成子宮、宮頸及陰道上段,其向腹腔內(nèi)開口的一段,則以后形成輸卵管,在此過程中,可以有副管腔或憩室形成。根據(jù)woodruff等的意見,認(rèn)為可有5%~10%的發(fā)生率,而且這些副管腔往往沒有開口,故腔內(nèi)上皮的分泌無法排出,積聚于腔內(nèi),逐漸擴(kuò)張而形成囊腫。這類囊腫,事實(shí)上是一個(gè)輸卵管積液,并非中腎管來源而是副中腎管來源。
間皮細(xì)胞亦有可能通過化生而成為副中腎管型上皮的囊腫。在卵巢冠囊腫中,有一小部分是惡性的乳頭狀漿液性囊腺癌,其有輸卵管的組織學(xué)特征,這是一個(gè)強(qiáng)有力的證據(jù),說明這些囊腫來源于副中腎管系統(tǒng)或間皮細(xì)胞。
三、病理改變
中腎系統(tǒng) 內(nèi)襯單層立方形上皮的小腔,周圍有一層清楚的肌組織,腔內(nèi)的上皮相對缺乏分泌活動(dòng),故不能有迅速的囊性擴(kuò)張,細(xì)胞分泌功能差,無纖毛,體積小。若囊腫長大,則囊壁菲薄,呈圓形或橢圓形,輸卵管亦被拉長,似爬于囊腫之上。若將輸卵管系膜切開,則囊腫很易被剝出。切開囊腫,剖面呈單房,囊內(nèi)充滿低比重清液,如果囊腔過度擴(kuò)張,則內(nèi)襯的立方形上皮可成為扁平上皮。
副中腎管 囊腫往往較大,其腔內(nèi)上皮有分泌功能,或?yàn)槔w毛上皮細(xì)胞,似輸卵菅或?qū)m內(nèi)膜上皮,有明顯分泌現(xiàn)象,無明顯基底膜,有纖維基組織。腔內(nèi)有乳頭狀皺褶,囊壁周圍有薄的環(huán)狀肌層。總之,如果一個(gè)囊內(nèi)有類似輸卵管上皮的分泌成分,使腔內(nèi)積液致囊腫較大時(shí),常為副中腎管來源。
間皮細(xì)胞 囊內(nèi)的上皮是扁平上皮細(xì)胞,囊壁周圍有纖維組織或脂肪樣包膜。
四、病理區(qū)分
Gardner等根據(jù)下列標(biāo)準(zhǔn)來區(qū)分其組織來源:①上皮的組織類型,如果有纖毛細(xì)胞或分泌型細(xì)胞(胞質(zhì)清晰、中性)則為副中腎系統(tǒng)來源,否則為中腎系統(tǒng)來源;②是否存在基膜,中腎系統(tǒng)來源的囊腫,上皮下有一層基膜,而副中腎來源的囊腫,往往缺乏此層基膜;③是否有管腔內(nèi)皺褶,有皺褶,則多為副中腎系統(tǒng)來源,中腎管囊腫腔壁多平坦皺褶少;④上皮對激素的反應(yīng)性,實(shí)際上也是看細(xì)胞有否分泌反應(yīng)而言,至于間皮細(xì)胞來源的囊腫,其內(nèi)襯上皮基本上與副中腎系統(tǒng)來源的囊腫相同。區(qū)別的方法是觀察其囊壁是結(jié)締組織還是有肌組織,有肌組織者為副中腎系統(tǒng)來源,否則為間皮細(xì)胞的囊腫。