眼眶炎性假瘤疾病病因
一、發(fā)病原因:
可能與免疫反應(yīng)機(jī)制異常有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制:
1.該發(fā)病機(jī)制不明,有關(guān)的免疫病理學(xué)機(jī)制了解不多。有人認(rèn)為眼眶局部存在著能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細(xì)胞的自身抗原,但至今還未分離出這種抗原??魞?nèi)組織的很多病理特點說明炎性假瘤是一種Arthus反應(yīng),即血液中的抗原或抗體在眼眶軟組織內(nèi)遇到了相應(yīng)數(shù)量的抗體或抗原,使眶內(nèi)不同組織產(chǎn)生炎癥。血管周圍組織有限局性的淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤說明血管外滲的部分物質(zhì)能吸附這些細(xì)胞。炎性假瘤對皮質(zhì)固醇和放療有效,則進(jìn)一步證實是免疫反應(yīng)的結(jié)果。但眼眶炎性假瘤急性或亞急性期很少能通過活檢證實診斷,給免疫學(xué)研究帶來困難。眼眶組織不直接暴露于體外普通的致敏原,眶內(nèi)無淋巴管和淋巴組織,眶內(nèi)非特異性炎性假瘤的發(fā)生與血液中的異常成分,可能與免疫復(fù)合物有關(guān)。而有關(guān)眼眶特發(fā)性假瘤的動物模型,目前仍不完善。
2.眼眶非特異性炎性假瘤組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多,部分嗜酸性粒細(xì)胞釋放出毒性顆粒蛋白(toxic granular protein)進(jìn)入間質(zhì)的結(jié)締組織,可能損傷眼內(nèi)組織和眼外肌。非特異性炎癥的標(biāo)記,如紅細(xì)胞沉降率加速和發(fā)燒不表現(xiàn)在眼眶炎性假瘤患者中,說明該病不是一種全身免疫性疾病;另一方面,眼眶很多蛋白可能具有免疫原性,但僅有很少的蛋白作為原始靶抗原引起自身免疫反應(yīng)。在一些病例中,引起的炎癥可能局限在眼眶的某一些組織,導(dǎo)致眼外肌炎,周圍神經(jīng)炎、周圍鞏膜炎和淚腺炎;在另外的病例中彌漫性炎癥導(dǎo)致多數(shù)眼組織受累,臨床表現(xiàn)可能相互重疊。最近研究揭示有52.5%非特異性眼眶炎癥患者的血清中存在眼外肌膜55kDa,64kDa蛋白反應(yīng)的抗體,在50%的特異性眼眶炎癥患者血清中檢出95kDa和45kDa蛋白抗體,正常個體血清中55kDa蛋白抗體檢出率為16%,64kDa蛋白抗體檢出率為20%,而95kDa和45kDa蛋白抗體檢出率分別為24%和20%。在大多數(shù)非特異性眼眶炎癥患者中以上的蛋白抗原抗體比正常人高,特別是55kDa蛋白抗體升高更明顯,因此眼外肌膜蛋白抗原和其相應(yīng)的反應(yīng)抗體可能在該病的發(fā)病機(jī)制中起作用。