腎上腺皮質(zhì)功能減退癥鑒別
1.原發(fā)性,垂體性與下丘腦性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別
(1)血漿ACTH基礎(chǔ)值:
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者清晨(晨8時(shí))血漿ACTH基礎(chǔ)值高于正常,有時(shí)可高達(dá)4000pg/ml以上,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者清晨血漿ACTH基礎(chǔ)值可在正常低限或低于正常,檢測(cè)ACTH的血標(biāo)本必須在糖皮質(zhì)激素治療之前或短效糖皮質(zhì)激素如氫化可的松治療至少24h之后取樣,否則ACTH水平可因糖皮質(zhì)激素負(fù)反饋抑制作用而降低,對(duì)于用糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療的患者,檢測(cè)血漿ACTH基礎(chǔ)值之前必須以氫化可的松替代治療幾天,如果在合適的時(shí)間抽取血標(biāo)本以及ACTH測(cè)定方法可靠,血漿ACTH基礎(chǔ)值可用來(lái)進(jìn)行原發(fā)性與繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別。
(2)連續(xù)性ACTH興奮試驗(yàn):
連續(xù)性ACTH興奮試驗(yàn)亦可用來(lái)鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,在連續(xù)性ACTH興奮試驗(yàn)中,ACTH連續(xù)緩慢刺激下,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥萎縮的腎上腺可恢復(fù)皮質(zhì)醇分泌功能;而原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者由于腎上腺被部分或完全破壞,繼發(fā)性ACTH分泌已達(dá)最大值,因此對(duì)外源性ACTH刺激無(wú)反應(yīng),在連續(xù)性ACTH興奮試驗(yàn)過(guò)程中或試驗(yàn)前至少24h,糖皮質(zhì)激素替代治療可予地塞米松0.5~1.0mg/d,這種治療可不影響試驗(yàn)結(jié)果,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥皮質(zhì)醇分泌逐日增加,而原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥無(wú)明顯變化,短時(shí)間內(nèi)鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首選48h連續(xù)性ACTH興奮試驗(yàn)。
2.垂體性與下丘腦性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別
用CRH興奮試驗(yàn)可鑒別垂體性與下丘腦性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,但對(duì)治療指導(dǎo)意義不大,垂體性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者CRH刺激下無(wú)明顯ACTH反應(yīng),而下丘腦性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥ACTH反應(yīng)呈過(guò)度和延遲。
3.腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病因的鑒別
原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷后,還應(yīng)確定其病因,以指導(dǎo)治療。
(1)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥:
患者的年齡,有無(wú)長(zhǎng)期大劑量的抗凝治療病史或其他的自身免疫性內(nèi)分泌疾病等對(duì)于病因的鑒別有一定意義,腎上腺CT掃描有助于病因診斷,如有腎上腺增大或鈣化點(diǎn)則提示腎上腺感染,出血,轉(zhuǎn)移癌和少見(jiàn)的淋巴瘤侵犯,一般可排除自身免疫性腎上腺病變可能,但無(wú)腎上腺增大或鈣化點(diǎn)病亦不能排除結(jié)核,結(jié)核致腎上腺皮質(zhì)功能減退者通常有活動(dòng)性結(jié)核癥候群,胸片,尿結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)和皮膚結(jié)核菌素試驗(yàn)有助于結(jié)核病的確診,可進(jìn)行組織胞漿菌補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)檢查是否有組織胞漿菌感染,檢測(cè)抗腎上腺抗體可協(xié)助自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷,原發(fā)性自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的其他內(nèi)分泌腺功能障礙的診斷應(yīng)依據(jù)血鈣,血磷,血糖,F(xiàn)T3,TSH和甲狀腺抗體來(lái)確定,如果發(fā)現(xiàn)血鈣低,應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)血FTH水平,若有月經(jīng)稀少或閉經(jīng),應(yīng)測(cè)定FSH和LH,對(duì)增大的腎上腺行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮細(xì)針穿刺抽吸術(shù)可明確病因,懷疑ALD/AMN患者應(yīng)檢測(cè)血清極長(zhǎng)鏈脂肪酸水平(血清極長(zhǎng)鏈脂肪酸水平升高)。
(2)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥:
行垂體CT或MRI可明確垂體的病變性質(zhì)和部位。
4.與其他疾病的鑒別
(1)慢性消瘦:
慢性肝炎,肝硬化所致消瘦可檢出肝炎病毒,肝功能異常等;結(jié)核病,惡性腫瘤有全身消瘦,惡病質(zhì)等,并可找到原發(fā)病灶;甲亢是引起消瘦的最常見(jiàn)內(nèi)分泌疾病之一,根據(jù)典型的癥狀和體征及T3,T4可確診;糖尿病致消瘦可根據(jù)“三多一少”癥狀及FPG和OGTT確診;神經(jīng)性厭食性消瘦無(wú)器質(zhì)性病變。
(2)低血壓:
黏液性水腫性低血壓根據(jù)T3,T4,TSH及TRH興奮試驗(yàn)可確診;嗜鉻細(xì)胞瘤所致的低血壓可表現(xiàn)為直立性低血壓或高血壓與低血壓交替出現(xiàn),血,尿兒茶酚胺及VMA異常,可有冷加壓試驗(yàn),胰高血糖素試驗(yàn)異常,影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn),腎上腺皮質(zhì)或腎上腺外腫瘤;糖尿病患者易出現(xiàn)體位性低血壓。
(3)低血糖:
應(yīng)與胰島素瘤性低血糖,肝源性低血糖,藥源性低血糖等鑒別。
(4)慢性纖維性肌痛癥(fibromyalgia):
慢性纖維性肌痛癥是一種病因不明,常見(jiàn)于年輕婦女的肌肉骨骼疼痛病癥,主要臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為廣泛的肌肉骨骼疼痛,多發(fā)性壓痛點(diǎn),憂郁,疲乏和失眠,功能性致殘(functional disability),須排除其他疾病所致上述癥狀才能確診,且由于其癥狀普遍被人忽略和不被理解易誤診。
(5)慢性虛弱綜合征(chronic fatigue syndrome):
慢性虛弱綜合征常見(jiàn)于20~50歲的婦女,以嚴(yán)重的乏力,肌痛,淋巴結(jié)病,關(guān)節(jié)痛,寒戰(zhàn),發(fā)熱,運(yùn)動(dòng)后易疲乏為主要臨床表現(xiàn),其病因不明,可能和感染,免疫,神經(jīng)及精神因素有關(guān),具有遺傳傾向,主要根據(jù)臨床癥狀來(lái)診斷。