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小兒先天性外胚層...(小兒先天性外胚層... )

別名:
小兒Christ-Siemens-Touraine綜合征,小兒Christ-Siemens綜合征,小兒Siemens綜合征,小兒Wedderburn 綜合征,小兒無(wú)汗性外胚葉發(fā)育不全,小兒先天性外胚層發(fā)育不良綜合癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
小兒
發(fā)病部位:
皮膚 全身
典型癥狀:
指甲異常 共濟(jì)失調(diào) 掌跖角化過(guò)度 牙齒異常 毛發(fā)稀少
并發(fā)癥:
多指畸形
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
對(duì)癥治療 心理治療 藥物治療

小兒先天性外胚層...鑒別?

  一、鑒別

  小兒先天性外胚層發(fā)育不良綜合征需與暑熱癥相鑒別,患兒無(wú)指趾甲發(fā)育異常,無(wú)掌跖角化過(guò)度,缺牙或錐形牙齒等異常,僅有夏季體溫升高表現(xiàn)。

  暑熱癥:暑熱癥為嬰幼兒時(shí)期一種特有疾病,臨床以入夏長(zhǎng)期發(fā)熱、口渴多飲、多尿、汗閉或汗少為特征,秋涼后癥狀可自然消退。發(fā)病原因,一般認(rèn)為氣溫炎熱,體溫調(diào)節(jié)中樞功能失調(diào),汗腺分泌減少或缺乏所致。我國(guó)東南及中南地區(qū)多見(jiàn),發(fā)病多在6~8月。有些患兒??蛇B續(xù)發(fā)病數(shù)年。此病最早為20世紀(jì)30年代上海中醫(yī)兒科名醫(yī)徐小圃先生發(fā)現(xiàn),提出上實(shí)下虛的病理變化,創(chuàng)溫下清上湯,效果顯卓,此一發(fā)現(xiàn)已為中西醫(yī)兒科界所公認(rèn)。本病西醫(yī)稱(chēng)“夏季熱”。

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