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小兒先天性外胚層...(小兒先天性外胚層... )

別名:
小兒Christ-Siemens-Touraine綜合征,小兒Christ-Siemens綜合征,小兒Siemens綜合征,小兒Wedderburn 綜合征,小兒無汗性外胚葉發(fā)育不全,小兒先天性外胚層發(fā)育不良綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
小兒
發(fā)病部位:
皮膚 全身
典型癥狀:
指甲異常 共濟失調 掌跖角化過度 牙齒異常 毛發(fā)稀少
并發(fā)癥:
多指畸形
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內分泌科
治療方法:
對癥治療 心理治療 藥物治療

小兒先天性外胚層...治療?

小兒先天性外胚層發(fā)育不良綜合征一般治療

  一、治療

  小兒先天性外胚層發(fā)育不良綜合征系外胚層發(fā)育不良所致,故無根治療法亦無特殊治療。對閉汗型,尤其是嬰幼兒患者,在夏季發(fā)病的時候需要給予涼爽環(huán)境,遇有發(fā)熱可用冷毛巾冷敷或以涼水沖洗,幫助散熱、降溫。同時也要預防高熱驚厥、傳染病、呼吸道感染等。若出現牙齒缺損的癥狀可裝義齒,有助于咀嚼和說話;若出現皮膚干燥、局部表皮缺如或附件缺損等癥狀,應盡量避免不良刺激與外傷,并注意預防感染。

  總而言之,治療的目的是幫助患兒適應環(huán)境,建立接近正常的生活。

  二、預后

  本病征如果處理及時,預防得當,可享有正常壽命。有些癥狀并非一成不變,如部分病例牙發(fā)育不好,可隨年齡增長而消失。

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