特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別診斷
一、鑒別:
1.再生障礙性貧血:表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀,肝、脾、淋巴結(jié)不大,與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低,巨核細(xì)胞減少或極難查見。
2.急性白血病:ITP特別需與白細(xì)胞不增高的白血病鑒別,通過血涂片中可見各期幼稚白細(xì)胞及骨髓檢查即可確診。
3.過敏性紫癜:為對(duì)稱性出血斑丘疹,以下肢為多見,血小板不少,一般易于鑒別。
4.紅斑性狼瘡:早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜,有懷疑時(shí)應(yīng)檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞(LEC)可助鑒別。
5.Wiskortt-Aldrich綜合征:除出血及血小板減少外,合并全身廣泛濕疹并易于感染,血小板粘附性減低,對(duì)ADP、腎上腺素及膠原不發(fā)生凝集反應(yīng)。屬性顧隱性遺傳性疾病,男嬰發(fā)病,多于1歲內(nèi)死亡。
6.Evans綜合征:特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血,Coomb′s試驗(yàn)陽性,病情多嚴(yán)重,多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。
7.血栓性血小板減少性紫癜,見于任何年齡,基本病理改變?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ?dòng)脈,以前認(rèn)為是血小板栓塞,后經(jīng)熒光抗體檢查證實(shí)為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發(fā)生在各個(gè)器官。臨床上表現(xiàn)為血小板減少性出血和溶血性貧血,肝脾腫大,溶血較急者可發(fā)熱,并有腹痛、惡心、腹瀉甚至出現(xiàn)昏迷、驚厥及其他神經(jīng)系癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,周圍血象中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。血清抗人球蛋白試驗(yàn)一般陰性??娠@示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒。預(yù)后嚴(yán)重,腎上腺皮質(zhì)激素僅有暫時(shí)組合緩合作用。
8.繼發(fā)性血小板減少性紫癜:嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學(xué)和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能,或與血漿成分合并,形成抗原復(fù)合物,繼而產(chǎn)生抗體,再由抗原抗體發(fā)生過敏反應(yīng),破壞血小板。過敏反應(yīng)開始時(shí)可見寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少,應(yīng)仔細(xì)檢查,找出病因,以與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。
9.假性血小板減少 可見于正常人或其他患者,發(fā)生率0.09%~0.21%,患者無任何臨床出血征象。最常見于EDTA抗凝劑引起血小板的體外聚集(血小板之間、血小板與白細(xì)胞之間),導(dǎo)致細(xì)胞計(jì)數(shù)儀的錯(cuò)誤識(shí)別。引起假性血小板減少的機(jī)制是這些個(gè)體血漿中存在一種EDTA依賴性凝集素(通常為IgG),在體外抗凝情況下能夠識(shí)別血小板表面抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒細(xì)胞FcγⅢ受體,引起血小板-血小板或血小板-中性粒細(xì)胞的聚集。對(duì)于那些臨床不易解釋的血小板減少患者,應(yīng)該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細(xì)胞自動(dòng)計(jì)數(shù)儀核實(shí)血小板數(shù)量。
10.慢性肝病等伴有脾功能亢進(jìn) 患者有肝臟疾病表現(xiàn)、脾臟腫大等可資鑒.
11.骨髓增生異常綜合征(MDS) 有些MDS-RA患者早期僅以血小板減少為主要表現(xiàn),需與ITP鑒別。骨髓檢查發(fā)現(xiàn)多系造血細(xì)胞的病態(tài)造血是主要鑒別點(diǎn)。
12.慢性DIC 患者常存在有某種基礎(chǔ)疾病,除了血小板減少外、還會(huì)有一些DIC實(shí)驗(yàn)室檢查(aPTT、PT、纖維蛋白原、D-Dimer等)的異常,不難與ITP鑒別。
13.藥物誘發(fā)的血小板減少癥 如肝素、喹尼丁、解熱鎮(zhèn)痛藥等有時(shí)引起急性血小板減少,也常常是由于免疫機(jī)制參與。通過仔細(xì)詢問用藥史和停藥后血小板一般能夠較快回升,可與ITP鑒別。