小兒溶血性貧血鑒別
各種溶血性貧血類型的鑒別:
根據(jù)抗人球蛋白(Coombs)直接及間接試驗(yàn)的陽性與否區(qū)分免疫性(Coombs試驗(yàn)陽性,血型不合溶血除外)與非免疫性(Coombs試驗(yàn)陰性);非免疫性溶血性貧血可根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)、脆性試驗(yàn)、葡萄糖孵育脆性試驗(yàn)、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)(Ham′s)、D55/CD59流式細(xì)胞儀分析、珠蛋白小體(Hein′s body)、血紅蛋白電泳等試驗(yàn)區(qū)分各種原因引起的溶血性貧血。
1.自身免疫性溶血性貧血
溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,病情常反復(fù),后期不易控制。有時紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償,臨床上不發(fā)生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。
2. 地中海貧血
是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
3.營養(yǎng)性缺鐵性貧血
本病以貧血為主要表現(xiàn),注意與地中海貧血和遺傳性紅細(xì)胞增多癥相鑒別。缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)除有低血素小細(xì)胞表現(xiàn)外無其他明顯異常改變,血清鐵蛋白、血清鐵及骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵降低。
4. 黃疽型肝炎或肝硬化
本病伴有肝脾腫大、黃疽,少數(shù)病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調(diào)查以及紅細(xì)胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
5.溶血尿毒綜合征
本病在臨床有黃疸及貧血等溶血表現(xiàn),有時易誤診為溶血性貧血。但本病同時具備血小板減少及急性腎功能衰竭,根據(jù)臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。