一、癥狀
各種溶血性貧血的臨床表現(xiàn)大多缺乏特異性，與溶血的緩急、程度和場(chǎng)所有關(guān)。表現(xiàn)多樣，但有其共同之處?；純浩つw、口唇、眼結(jié)膜、耳垂、手掌及指甲床蒼白，感疲倦，肌肉無力?？捎?a >黃疸、氣喘、心律加快、食欲不振、頭昏、怕冷等癥。
1.急性溶血表現(xiàn)
一般為血管內(nèi)溶血，急性起病，表現(xiàn)為可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、黃疸較重;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。貧血加重迅速，嚴(yán)重時(shí)神志淡漠或昏迷，甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭，休克。
2.慢性溶血表現(xiàn)
一般為血管外溶血，癥狀體征常不明顯。由于溶血的速度未超過骨髓代償?shù)哪芰Γ刹怀霈F(xiàn)貧血，黃疸不重。肝臟清除膽紅素的能力很強(qiáng)，也可不出現(xiàn)黃疸。典型的表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有癥狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。體檢除發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、黃疸外，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疽。還可能有骨痛及下肢踝部的慢性潰瘍。此種溶血常見于血紅蛋白病的溶血、紅細(xì)胞膜異常所致的溶血等。病程中可有急性溶血發(fā)作和突然發(fā)生骨髓功能衰竭。
正常小兒骨髓造血潛能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如輕度溶血時(shí)，外周血中的紅細(xì)胞數(shù)能被骨髓造血功能的增加所完全代償，此時(shí)，臨床上雖有溶血存在但并不發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。如果紅細(xì)胞的破壞超過了骨髓造血的代償能力，則發(fā)生溶血性貧血。
二、診斷
詢問病史有陽性家族史，或感染、藥物、輸血史，以及過去發(fā)作史。臨床有有程度不等的貧血、黃疸和脾腫大等表現(xiàn)。應(yīng)考慮到溶血性貧血存在的可能性。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血紅細(xì)胞和血紅蛋白有不同程度降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，可有紅細(xì)胞形態(tài)異常。血清間接膽紅素、LDH 升高。紅細(xì)胞壽命縮短。尿血紅蛋白呈陽性，尿膽元增加。 骨髓象幼紅細(xì)胞增生，粒紅比例降低或倒置。 先天遺傳性溶血性貧血紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)、血溶試驗(yàn)異常。后天獲得性溶血性貧血Coombs 試驗(yàn)陽性。
