小兒溶血性貧血一般治療
一、治療
無(wú)溶血無(wú)需治療。輕癥患者急性溶血期與一般支持療法和補(bǔ)液即可奏效。溶血及貧血較重者注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒，堿化尿液等預(yù)防腎功能衰竭。溶血性貧血種類多種多樣，因此，其治療應(yīng)根據(jù)病因、類型擬定治療方案。
1.去除誘因
有溶血誘因者應(yīng)盡早盡快去除誘因，停用可疑藥物，停食蠶豆，治療感染等。
(1)保暖：
如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，應(yīng)立即保暖，特別是使四肢溫暖。
(2)蠶豆病：
由蠶豆病引起的溶血性貧血應(yīng)避免食用蠶豆和氧化性藥物。
(3)藥物性溶血：
某藥引起的溶血性貧血應(yīng)立即停止用該藥。
(4)輸血性溶血：
輸血引起溶血者應(yīng)立即停止輸血。
(5)控制感染：
感染引起的溶血性貧血應(yīng)積極控制感染等。嚴(yán)重感染病例，病原菌不明確時(shí)可選擇抗生素，待藥敏試驗(yàn)結(jié)果回報(bào)后，根據(jù)結(jié)果進(jìn)行選擇。
2.腎上腺皮質(zhì)激素能抑制免疫反應(yīng)
對(duì)免疫性溶血性貧血有效。一般多以潑尼松口服，劑量為每日2mg/kg，分3次服。服至血紅蛋白穩(wěn)定在正常水平1個(gè)月，然后逐漸減量。若連續(xù)服用4周無(wú)效，應(yīng)改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的松，劑量為每日5～10mg/kg，連用3～5天。
3.雄激素或蛋白合成激素
能刺激造血，增加代償功能。
4.免疫抑制藥和糖皮質(zhì)激素
對(duì)部分自身免疫性溶血性貧血有效，但應(yīng)在腎上腺皮質(zhì)激素使用無(wú)效時(shí)試用。每日強(qiáng)的松40-60mg，分次口服，或氫化考的松每日200-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達(dá)那唑(Danazol)等。硫唑嘌，呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。環(huán)磷酰胺，口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，連服4周。
5.輸液
對(duì)急性溶血者應(yīng)酌情補(bǔ)液。輕癥可多飲糖鹽水，重癥應(yīng)靜脈補(bǔ)充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品。
6.輸血
可改善貧血癥狀，但有時(shí)也有一定的危險(xiǎn)性，例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發(fā)生嚴(yán)重的溶血反應(yīng)。大量輸血還可抑制病兒的造血功能。對(duì)嚴(yán)重貧血，Hb≤60g/L，或有心腦功能損害癥狀者應(yīng)及時(shí)輸濃縮紅細(xì)胞，并監(jiān)護(hù)至Hb尿消失。最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機(jī)能糾正貧血。
7.可試用維生素E
還原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延長(zhǎng)紅細(xì)胞壽命。
8.對(duì)合并缺鐵的患者
適當(dāng)選擇營(yíng)養(yǎng)品補(bǔ)充體力。補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎，因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑。
9.如丙酮酸激酶缺乏
不穩(wěn)定血紅蛋白病等，可考慮作脾切除術(shù)。適應(yīng)證：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效時(shí)，地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者。手術(shù)年齡一般應(yīng)大于4歲。
10.其他
對(duì)某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對(duì)癥處理外，有條件者可作造血干細(xì)胞移植(HSCT)?？傊苎载氀闹委煈?yīng)針對(duì)某一特定缺陷來(lái)選擇治療方案。
二、預(yù)后
1.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥輕癥或無(wú)癥狀者不影響生長(zhǎng)發(fā)育
預(yù)后一般較好。發(fā)病年齡較早且溶血頻繁發(fā)作者預(yù)后較差;發(fā)病晚可因長(zhǎng)期慢性貧血影響生長(zhǎng)發(fā)育。
2.遺傳性口形細(xì)胞增多癥
本病預(yù)后較好。
3.鐮狀細(xì)胞病預(yù)后不良
常于兒童期或青春期并發(fā)感染、心力衰竭或腦血管梗死等死亡。
生存期為10年左右，少數(shù)病人于發(fā)病經(jīng)幾年后病情自然減輕或完全緩解，死因常為并發(fā)感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性貧血
溫抗體型中的急性型預(yù)后較好，慢性型患者常繼發(fā)于其他疾病，其預(yù)后與原發(fā)病的性質(zhì)有關(guān)。原發(fā)性急性型患者多呈自限性，即使無(wú)特殊治療亦可自愈。
6.藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血
預(yù)后良好。極少數(shù)因嚴(yán)重溶血引起腎功能衰竭。
小兒溶血性貧血辨證論治
在臨床應(yīng)用過(guò)程中，可配合中藥同用，這樣不僅可減輕毒副作用不著，且可協(xié)同發(fā)揮治療效應(yīng)。本病治療以扶正祛邪為原則，根據(jù)不同的發(fā)病機(jī)制分別采用清熱利濕、益氣養(yǎng)血，益氣養(yǎng)血兼清濕熱，補(bǔ)益氣血、活血祛瘀，溫腎助陽(yáng)、祛寒除濕的治療方法。
藥方：
1.復(fù)方白頭翁合劑
白頭翁60g，綿茵陳15g，鳳尾草30g，車前草30g。水煎服，每日1劑。適于急性溶血性貧血。
2.茵陳黃花湯
茵陳30g，黃花草30g，生地15g，狗脊9g，陳皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日1劑。適于急性溶血性貧血。
3.化瘀軟堅(jiān)散
炮山甲30g，水蛭20g，大黃10g，莪術(shù)40g，雞內(nèi)金30g，延胡索20g，制首烏20g，當(dāng)歸20g，甘草15g。共研細(xì)末，1～3歲每次O.5～1.5g，3～6歲每次1.5～2.5g，6～9歲每次2.5～3.5g，日服3次，溫開水迭服。適于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
中藥：
茵陳五苓丸，小兒生血糖漿，八珍丸，鱉甲煎丸，歸脾丸，左歸丸等
