心內(nèi)膜彈力纖維增生以控制心力衰竭，加強(qiáng)心肌營(yíng)養(yǎng)為主。本病須與嬰兒期出現(xiàn)心力衰竭、無(wú)明顯雜音及左室增大為主的心臟病鑒別：
1.擴(kuò)張型心肌病 多見(jiàn)于2歲以上小兒。此外，尚須與肺炎、毛細(xì)支氣管炎、心包炎及心包積液相鑒別。特別應(yīng)注意本癥在臨床上極易誤診為肺炎，必須重視心臟檢查，從而引致早期診斷和治療。胸部X線及超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)本病的診斷非常重要。由于巨大心臟的左心緣貼近胸壁，而誤診為胸腔積液或縱隔腫瘤，應(yīng)予警惕。
2.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的歷史，心電圖表現(xiàn)以QRS波低電壓、Q-T間期延長(zhǎng)及ST-T改變?yōu)橹?而心內(nèi)膜彈力纖維增生癥則為左室肥厚，RV5、6電壓高，TV5、6倒置。有時(shí)需進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢方能區(qū)別。
3.左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈畸形 因心肌缺血，患兒極度煩躁不安、哭鬧，心絞痛，心電圖常示前壁心肌梗死之圖型，Ⅰ、aVL及V5、6導(dǎo)聯(lián)ST段上升或降低及QS波型。心臟彩超可明確診斷。
4.Ⅱ型糖原貯積癥 患兒肌力低下，舌大，心電圖P-R間期?？s短，骨骼肌活檢可資鑒別。
5.主動(dòng)脈縮窄 下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，上肢血壓升高，脈搏增強(qiáng)可資鑒別。
