小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥一般治療
一、治療
主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或毛花苷C(西地蘭)快速洋地黃化，或其他正性肌力藥物和強效利尿藥，并應(yīng)長期服用地高辛維持量，可達2～3年或數(shù)年之久，至心臟回縮至正常，過早停藥可導(dǎo)致病情惡化。近年加用卡托普利(開搏通)長期口服，對改善心功能有明顯效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮質(zhì)激素治療。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者，考慮進行心臟移植術(shù)。考慮本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)，近年應(yīng)用免疫抑制藥治療，主要用潑尼松(強地松)1.5mg/(kg·d)，服用8周后逐漸減量，每隔2周減1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作為維持量，至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥，療程1～1.5年。
二、預(yù)后
本病預(yù)后嚴(yán)重，單純心內(nèi)膜彈力纖維增生癥不予治療大多于2歲前死亡，病死率最高在最初6個月。病死率約20%～25%。發(fā)病年齡較大，對洋地黃治療反應(yīng)好的又能堅持長期治療者，預(yù)后較好，經(jīng)長期服用地高辛和卡托普利可獲臨床痊愈。治療中應(yīng)定期復(fù)查心電圖、胸片及超聲心動圖，后者恢復(fù)最晚，應(yīng)于各項檢查均正常后方可停藥。確診為本病的52例的長期隨訪研究，隨訪時間平均47個月(1～228個月)，存活率半年為93%，1年為83%，4年為77%。并認(rèn)為心臟指數(shù)和射血分?jǐn)?shù)明顯下降者，預(yù)后不良，多于發(fā)病早期死亡。
