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吞噬功能缺陷病(吞噬功能缺陷病 )

別名:
吞噬功能不全
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
1%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肉芽腫 淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大 膿腫 反復(fù)感染
并發(fā)癥:
白化病
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
消化內(nèi)科 兒科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療

  1.慢性肉芽腫病實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產(chǎn)生過(guò)氧化氫、超氧化物和其他活性氧,其他粒細(xì)胞蛋白可能也缺乏。粒細(xì)胞四唑氮藍(lán)(NBT)還原試驗(yàn)缺失,殺菌試驗(yàn)異常。

  2.Chédiak-Higashi綜合征 實(shí)驗(yàn)室檢查:患者中性粒細(xì)胞減少,趨化和殺菌力減弱,NK細(xì)胞活性降低,但殺傷T細(xì)胞活性則正常。

  Chédiak-Higashi綜合征,在光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)和血小板內(nèi)有較大的顆粒,此系異常的溶酶體融合而成。

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