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吞噬功能缺陷病(吞噬功能缺陷病 )

別名:
吞噬功能不全
傳染性:
無傳染性
治愈率:
1%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肉芽腫 淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大 膿腫 反復(fù)感染
并發(fā)癥:
白化病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
消化內(nèi)科 兒科
治療方法:
病因治療、對癥治療

吞噬功能缺陷病有哪些癥狀?

  一、治療

  1.慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease,CGD),大多在幼年發(fā)病,常有顯著的淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過氧化物酶陰性者,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結(jié)膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發(fā)育延遲。

  2.Chédiak-Higashi綜合征,本病為一罕見的累及多臟器的常染色體隱性基因的遺傳病。臨床上表現(xiàn)為:反復(fù)性化膿菌感染、部分性眼和皮膚白化病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,臟器有非惡性的淋巴細(xì)胞浸潤,很多組織細(xì)胞內(nèi)的溶酶體異常,導(dǎo)致感染(中性粒細(xì)胞)、白化病(黑色素細(xì)胞)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(神經(jīng)細(xì)胞)和出血(血小板)。

  二、診斷

  1.慢性肉芽腫病,根據(jù)臨床表現(xiàn)和中性粒細(xì)胞殺菌功能低下可做出診斷。

  2.Chédiak-Higashi綜合征依據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查可作診斷。

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    未開通
    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

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