先天性副肌強(qiáng)直癥檢查
一、檢查
1.心電圖檢查
心電圖檢查顯示高鉀表現(xiàn);
2.血清電解質(zhì)檢查
血清CPK可增高;
3.肌電圖檢查
肌電圖檢查可見肌強(qiáng)直電活動(dòng)，室溫時(shí)，神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查或活動(dòng)時(shí)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)一般正常，但充分降溫和運(yùn)動(dòng)后，所有患者均可出現(xiàn)CMAP波幅降低。非麻痹期為肌強(qiáng)直放電，麻痹期多呈電靜息;
4.肌肉活檢
可見肌纖維大小不等，內(nèi)有空泡，Ⅱ型肌纖維肥大;
5.特殊試驗(yàn)：
(1)冷水誘發(fā)實(shí)驗(yàn)：將手及前臂浸入11-13℃冷水?dāng)?shù)分鐘至40分鐘，可誘發(fā)肌強(qiáng)直及肌無力;
(2)鉀負(fù)荷試驗(yàn)：讓疑診者口服氯化鉀后，看能否誘發(fā)明顯的肌無力。鉀鹽誘發(fā)的無力一般在1小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰，1.5小時(shí)恢復(fù)正常，鉀鹽應(yīng)從小量開始，避免心律失常。
