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小兒原發(fā)性甲狀旁...(小兒原發(fā)性甲狀旁... )

別名:
小兒甲旁亢,小兒原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
甲狀腺
典型癥狀:
腹脹 多尿 多飲 疲乏 尿路結(jié)石
并發(fā)癥:
便秘 腎結(jié)石
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

  1、血清檢查

  (1)血清鈣增高 經(jīng)多次測(cè)定血鈣>2.5mmol/L(10mg/dl)可肯定診斷,血游離鈣≥1.28mmol/L(5.12mg/dl),后者更敏感和準(zhǔn)確。

  (2)血清磷降低 常常≤0.969mmol/L(3mg/dl),但在腎功能不全時(shí)可正常或升高,Ca/P比值>3.3。

  (3)血清堿性磷酸酶 血堿性磷酸酶增生時(shí)可正常,腺瘤時(shí)增高,并與骨骼病變的嚴(yán)重程度成正比,骨病變?cè)絿?yán)重酶值越高。

  (4)血PTH測(cè)定 80%~90%患者血PTH增高,升高程度與血鈣濃度、腫瘤大小,及病情嚴(yán)重度一致。血降鈣素正常。

  2、尿液檢查

  (1)尿常規(guī)檢查:可見(jiàn)蛋白尿、血尿、尿鈣增高、尿磷增高。尿中環(huán)磷腺苷(cAMP)增高。

  (2)24h尿鈣排出量排出量>0.1~0.15mmol/kg(4~6mg/kg),24h尿磷排出量>磷攝入量的70%。尿氨基酸和cAMP排泄量增多。

  (3)尿鈣增高尿鈣正常值為50~62.5mmol/24h(200~250mg/24h),腎鈣閾值為0.175~2.0mmol/L(7~ 8mg/dl),所以高鈣血癥常有繼發(fā)性尿鈣增高。尿鈣的排泄最好以尿鈣清除率/肌酐清除率之比計(jì)算。高鈣血癥患者若尿鈣<60mmol/24h,支持PHPT的診斷。

  (4)尿磷增高尿磷正常值為22.4~48mmol/24h(0.7~1.5g/24h),PHPT患者因腎小管對(duì)磷的重吸收(TRP)降低( <83%),尿中排磷增高。但本病患者若血磷明顯降低,尿中排磷的絕對(duì)值可降至正常范圍,而相對(duì)值仍偏高;有低磷血癥而尿磷>19.2mmol/24h(0.6g/24h)者,對(duì)本病有診斷意義。

  (5)尿中環(huán)磷腺苷(cAMP)增高正常尿中總cAMP為1.83~4.55nmol/dl。PTH可與腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)的特異性受體結(jié)合,使cAMP的生成增高,所以尿中cAMP增高是甲旁亢的間接診斷依據(jù)。

  3、鈣負(fù)荷PTH抑制試驗(yàn) 對(duì)可疑病例,給鈣每小時(shí)4mg/kg,靜脈滴注2h,定時(shí)取血測(cè)總鈣、游離鈣及PTH,正常人血iPTH(免疫反應(yīng)性甲狀旁腺激素)被抑制,甚至測(cè)不出,患者血iPTH不下降或輕度降低。

  4、腎小管回吸收磷率(TRP) 低于84%,磷廓清試驗(yàn)(CP)增高大于15%。

  5、X射線檢查骨骼呈廣泛骨質(zhì)脫鈣,骨質(zhì)疏松,指、趾骨骨膜下吸收明顯??梢?jiàn)骨囊腫形成及骨折、變形。嬰幼兒可見(jiàn)活動(dòng)性佝僂病征象,腹部可見(jiàn)鈣化影,如腎結(jié)石,腎鈣化。

  頭顱片顯示毛玻璃樣或顆粒狀,少數(shù)見(jiàn)局限性透亮區(qū)。牙齒硬膜溶解消失。

  6、定位診斷 甲狀旁腺的位置、數(shù)目及大小均多變,異位甲狀旁腺占3%~39%不等。常見(jiàn)的變異位置有縱隔上部、甲狀腺旁、咽與食管后、胸腺或甲狀腺內(nèi),偶可見(jiàn)于頸動(dòng)脈分叉處、縱隔障的其他部位或心包。所以對(duì)小部分首次手術(shù)探查失敗的病人,于再次手術(shù)前作出定位診斷至為重要。

  (1)頸部超聲波檢查:用高分辨率的B超探 頭有80%以上的診斷正確率,但不易發(fā)現(xiàn)直徑小于1cm及異位甲狀旁腺的腺瘤。

  (2)CT掃描:可檢查出直徑大于1cm的 縱隔腺瘤及惡性腫瘤引起的異位PHPT綜合征。

  (3)放射性核素檢查:125I,99mTc,201TI及75Sc蛋氨酸掃描,可發(fā) 現(xiàn)約80%以上的病變。

  (4)選擇性靜脈插管采血測(cè)PTH:分側(cè)頸和縱隔靜脈插管采血測(cè)PTH,比較引流靜脈與外周血中 PTH的濃度。如前者明顯高于后者,提示該側(cè)有甲狀旁腺腺瘤。若雙側(cè)甲狀旁腺上中下靜脈血的PTH值無(wú)明顯差異,提示為增 生或病變?cè)诳v隔內(nèi)。診斷的正確率在80%以上。

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