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小兒溶血尿毒綜合...(小兒溶血尿毒綜合... )

別名:
小兒溶血性尿毒性綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肚子疼 血小板減少 乏力 食欲不振 黏液便
并發(fā)癥:
代謝性酸中毒 腎衰 充血性心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

  1.血液檢查嚴(yán)重的溶血性貧血 在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)可發(fā)生反復(fù)的溶血,網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,髓母紅細(xì)胞增加。親血色蛋白減少。血常規(guī)示血紅蛋白和血細(xì)胞比容下降,血小板下降,持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。末梢血涂片 可見到怪異形狀紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞和破碎的紅細(xì)胞。生化檢查示有代謝性酸中毒、高血鉀、高血磷和低血鈣、稀釋性低血鈉,氮質(zhì)血癥,膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶增高,總蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。

  2.尿檢查 血尿、蛋白尿和血紅蛋白尿,尿沉渣鏡檢有紅細(xì)胞碎片、白細(xì)胞及管型。

  3.糞便檢查 典型的腹瀉后HUS有賴于糞便細(xì)菌培養(yǎng)和血清學(xué)分型。用免疫磁分離技術(shù)(immunomagnetic separation)分離EHEC 0157:H7,較培養(yǎng)方便快速。

  4.Coombs試驗(yàn) 多為陰性,紅細(xì)胞酶活性正常。

  5.其他

  1)凝血酶原時(shí)間:部分凝血活酶時(shí)間正?;蜉p度縮短。Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。纖維蛋白裂解產(chǎn)物增加。ATⅢ可減少。

  2)血清C3、C4和CH50可下降。C3可沉積在某些病人的腎小球內(nèi)。血清IgG濃度開始下降,而IgA和IgM增加。在腎小球系膜區(qū)常檢出IgM沉積物。纖維蛋白原沉積常見。

  3)有些病人BUN增加。

  4)有些病人血清膽固醇、三酸甘油酯和磷可增加。

  其他輔助檢查:

  1.常規(guī)做X線胸片、心電圖、B超、腦CT等檢查。 1.心電圖、B超和X線等檢查 并發(fā)心肌損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者,可有心電圖、腦電圖、腦CT、腦MRI等相應(yīng)的異常改變。

  2.腎臟病理改變 一般根據(jù)光鏡所見,將其分為血管型、腎小球型、腎皮質(zhì)壞死3種病理類型。免疫熒光檢查可見IgM、C3及纖維素沉積在腎小球血管壁;電鏡可見毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫脹和脫落,管腔內(nèi)有紅細(xì)胞碎片、血小板和凝聚的纖維素,見到腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化及球性或節(jié)段性腎小球硬化。典型的病理特點(diǎn)是在腎臟內(nèi)有廣泛的腎小球血栓形成。本病的腎臟組織學(xué)改變分為4組,即局灶節(jié)段性腎小球硬化、彌散性系膜增生性腎炎、彌散性腎小球硬化、微小病變型。

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