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小兒溶血尿毒綜合...(小兒溶血尿毒綜合... )

別名:
小兒溶血性尿毒性綜合征
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肚子疼 血小板減少 乏力 食欲不振 黏液便
并發(fā)癥:
代謝性酸中毒 腎衰 充血性心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

小兒溶血尿毒綜合...治療?

小兒溶血尿毒綜合征一般治療

  一、治療:

  對(duì)HUS的治療強(qiáng)調(diào)加強(qiáng)支持、早期透析和積極對(duì)癥處理的原則。

  1.對(duì)癥治療 針對(duì)感染、貧血、高血壓和腎功能衰竭進(jìn)行治療。

  2.抗高血壓藥物的應(yīng)用 例如硝普鈉(nipride)、米諾地爾(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。

  3.腹膜透析療法 早期透析可明顯改善急性期癥狀,降低病死率。適應(yīng)證為無(wú)尿>12h、氮質(zhì)血癥伴腦病或BUN>53.55mmol/L、血鉀>6mmol/L和(或)心功能衰竭、頑固性高血壓者。目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。盡可能早施行此療法以控制高鉀血癥、水中毒和嚴(yán)重代謝性酸中毒。

  4.支持療法 及早加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持、維持水、電解質(zhì)平衡。

  5.特異治療

  1)輸注新鮮冰凍血漿或血漿置換療法。能補(bǔ)充刺激:PGI2生成的血漿因子,去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置換1次,3~4次后逐漸減少。

  2)激素和抗凝劑的聯(lián)合應(yīng)用。

  3)纖溶制劑、血小板解聚劑、抗氧化劑等。

  6.腎移植 存在爭(zhēng)議,因移植腎可再發(fā)HUS病變;但也有成功的病例報(bào)道。

  7.其他療法 腎上腺皮質(zhì)激素、肝素及鏈激酶、抗血栓制劑(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫)、纖溶藥物和維生素E等療效不確切,一般并不提倡。對(duì)有血小板聚集者,可用依前列醇(PGI2) 靜滴,其機(jī)制可能為抑制腎小球內(nèi)血栓形成,利于腎功能恢復(fù)。初始劑量每分鐘2.5ng/kg,1周內(nèi)逐漸加量,療程8~12天,劑量大時(shí)可致低血壓及心律改變。

  二、預(yù)后:

  由于對(duì)HUS認(rèn)識(shí)的提高和透析技術(shù)的廣泛應(yīng)用,病死率已降至10%以下。年齡小、有胃腸道前驅(qū)癥狀者,病死率低,腎功能恢復(fù)好,終末腎發(fā)生率低;而年長(zhǎng)兒、無(wú)胃腸道前驅(qū)癥狀、無(wú)尿期>3天、有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者、家族性發(fā)病者預(yù)后差。遠(yuǎn)期預(yù)后與臨床腎臟損害程度及腎臟組織學(xué)受損范圍有關(guān)。約有15%病例發(fā)展成慢性腎功能衰竭、持續(xù)高血壓或神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

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