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近端腎小管性酸中...(近端腎小管性酸中... )

別名:
Ⅱ型RTA,近側(cè)腎小管酸中毒,近端腎小管酸中毒(Ⅱ型)
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
多尿 乏力 骨痛 生長(zhǎng)緩慢 腎區(qū)鈍痛
并發(fā)癥:
低鉀血癥 代謝性酸中毒
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
對(duì)癥治療、藥物治療

  一、檢查

  1.血液生化檢查 血漿HCO3-和pH降低、高氯血癥,鈉、鉀正常或下降。

  2.尿液檢查 尿pH根據(jù)血HCO3-水平可呈堿性或酸性。24h尿HCO3-僅可滴定酸正常,尿鈣可增高或正常測(cè)尿P CO2 時(shí)可注入Na HCO3使尿液堿化,當(dāng)尿pH>血pH時(shí),尿P CO2>血P CO22.66kPa或更多則有診斷意義)。

  3.尿胱氨酸檢查 近曲小管疾患時(shí)常存在胱氨酸尿,如陽性則有助于診斷(氰化物硝基氫氰酸鹽試驗(yàn):取尿液5ml加濃氨水1滴,5%的氰化鈉3滴,呈紫紅色反應(yīng)為陽性)。

  4.酸負(fù)荷試驗(yàn) 方法見Ⅰ型RTA,在酸負(fù)荷試驗(yàn)中,如尿pH<5.5或更低,則診斷Ⅱ型RTA。

  5.堿負(fù)荷試驗(yàn)

  (1)口服碳酸氫鈉法:從1mmol/(kg·d)開始,逐天加量至10mmol/(kg·d),酸中毒被糾正后,測(cè)血、尿HCO3-濃度與腎小球?yàn)V過率,計(jì)算尿HCO3-的百分率:尿中HCO3-量=尿HCO3-mmol/L)×尿量(ml/min)/血漿HCO3- (mmol/L)×GFR。正常人尿HCO3-為零;Ⅱ型、混合型RTA>15%,I型RTA<3%~5%。

  (2)靜脈滴入碳酸氫鈉法:以4ml/min的速度滴入5% Na HCO3,持續(xù)2h。注入前測(cè)患者血pH、PCO2、HCO3-濃度和尿pH、HCO3-濃度;以后分別在注入30,90min后測(cè)血pH、PCO2、HCO3-濃度;60,120min測(cè)尿pH和HCO3-濃度,在患者血HCO3-濃度恢復(fù)正常時(shí),尿中HCO3-排泄量>腎小球?yàn)V過量的15%,提示近曲小管HCO3-吸收障礙。尿HCO3-排泄分?jǐn)?shù)=(尿HCO3-/血漿HCO3-/(尿肌酐/血肌酐)。血漿HCO3-濃度正常時(shí),Ⅱ型RTA HCO3-排泄分?jǐn)?shù)>15%,Ⅰ型RTA<5%。此法可鑒別Ⅰ型、Ⅱ型RTA。

  常規(guī)做心電圖、影像學(xué)檢查和B超檢查。

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