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小兒血栓性血小板...(小兒血栓性血小板... )

別名:
兒童血栓性血小板減少性紫癜
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
血小板減少 昏迷 視網(wǎng)膜出血 木僵 組織壞死
并發(fā)癥:
黃疸 腎衰
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 血液科
治療方法:

 小兒血栓性血小板減少性紫癜檢查

  1.血象

  A)溶血性貧血常較嚴(yán)重,為正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞明顯增高,紅細(xì)胞形態(tài)異常和破碎,外周血涂片可見(jiàn)形態(tài)和大小各異的紅細(xì)胞碎片。骨髓紅系統(tǒng)增生活躍,紅細(xì)胞壽命縮短為3~6天,血清膽紅素增高呈間接反應(yīng)。血紅蛋白降低,常低于100g/L。血漿間接膽紅素和LDH水平升高,并出現(xiàn)血紅蛋白血癥,LDH和血漿血紅蛋白水平可作為每天溶血嚴(yán)重程度的觀察指標(biāo)。

  B)白細(xì)胞升高伴左移,形態(tài)和成熟度正常。白細(xì)胞減少和部分可見(jiàn)類(lèi)白血病反應(yīng)。

  C)血小板減少,常少于8~lO 9個(gè)/L,每天計(jì)數(shù)波動(dòng)很大。

  2.骨髓象

骨髓巨核細(xì)胞正常??沙霈F(xiàn)紅系和巨核細(xì)胞系的代償性增生,偶見(jiàn)巨幼紅樣改變,葉酸治療后可恢復(fù)。

  3.凝血象

PT和KPTT多正常,血漿纖維蛋白原降低,約7%患者血漿纖維蛋白原低于150mg/dl,F(xiàn)DP輕度增加,可能與伴發(fā)DIC有關(guān)。

  4.其他

腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)輕度氮質(zhì)血癥:BUN和血清肌酐升高。伴發(fā)胰腺炎時(shí)血清淀粉酶可升高。少數(shù)病例可有抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性,抗核抗體陽(yáng)性和低補(bǔ)體血癥,提示TTP合并結(jié)締組織病。腦脊液壓力輕度升高,蛋白含量升高,但白細(xì)胞增多極少見(jiàn),偶有蛛網(wǎng)膜下腔出血。可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性試驗(yàn)常為陽(yáng)性,應(yīng)做各種影像學(xué)檢查,如胸片、胃腸鋇劑造影、B超、腦CT及腦電圖等檢查。

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