血小板數(shù)減少伴巨大血小板,出血時(shí)間延長(zhǎng)、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低,瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能誘導(dǎo)血小板聚集,低濃度的凝血酶誘導(dǎo)血小板聚集降低。如做膜糖蛋白測(cè)定,可發(fā)現(xiàn)血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。根據(jù)臨床需要選擇,常規(guī)做B超檢查。
- 別名:
- 小兒Bernard-Soulier綜合征
- 傳染性:
- 無(wú)傳染性
- 治愈率:
- 多發(fā)人群:
- 兒童人群
- 發(fā)病部位:
- 血液血管
- 典型癥狀:
- 血小板減少 瘀斑 胃腸道出血 皮膚瘀點(diǎn) 皮膚黏膜出血
- 并發(fā)癥:
- 貧血
- 是否醫(yī)保:
- 是
- 掛號(hào)科室:
- 兒科 血液科
- 治療方法:
- 對(duì)癥治療