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小兒弓形腿綜合征(小兒弓形腿綜合征 )

別名:
小兒Blount-Barber綜合征,小兒Blount病,小兒Blount脛骨綜合征,小兒Erlacher-Blount綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
下肢骨
典型癥狀:
膝關(guān)節(jié)疼痛 “鴨步”步態(tài) 膝內(nèi)翻 肢體內(nèi)翻
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 骨科
治療方法:
手術(shù)治療

  一、檢查:

  一般實(shí)驗(yàn)室檢查多正常。

  1.嬰兒型 X線照片的主要所見是脛骨上端內(nèi)翻成角,股骨遠(yuǎn)端也呈內(nèi)翻畸形。脛骨上部的干骺端和骨骺有一系列的改變,具體變化依骨的發(fā)育和成熟程度而定。本癥的嚴(yán)重程度和病程的變化均較大,有的病兒到3~4歲時(shí)X線表現(xiàn)完全消失。但另外一些病兒到10~13歲時(shí),改變依然存在。根據(jù)X線發(fā)展變化可分為6個(gè)階段。

  第1階段(2~3歲):脛骨內(nèi)翻畸形不斷發(fā)展,以于骺端骨化不規(guī)則為特點(diǎn)。透明帶內(nèi)有散在鈣化團(tuán)塊。內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育落后,干骺端內(nèi)側(cè)向內(nèi)向下突出。

  第2階段(2.5~4歲):有明顯愈合的傾向。骨骺線的內(nèi)1/3有一銳性斜行凹陷,形成鳥嘴狀。鳥嘴的上部較之干骺其他部分的透明度均高。骨骺?jī)?nèi)側(cè)呈楔形,邊界不清,發(fā)育較外側(cè)差。

  第3階段(4~6歲):特點(diǎn)是骨骺?jī)?nèi)緣的鳥嘴突起處的凹陷加深,充以軟骨。在干骺端處形成一階梯狀。骨骺?jī)?nèi)側(cè)呈楔狀形變,邊界不清,其內(nèi)緣下方偶有小鈣化區(qū)。

  第4階段(5~10歲):骨骼日益成熟,骺板日益變窄,骨骺變大。同時(shí)干骺端內(nèi)側(cè)的階梯加大。骨骺向階梯形狀的凹陷處長(zhǎng)人而居于干骺端的內(nèi)側(cè)面。此時(shí)骨骺?jī)?nèi)緣很不規(guī)則。??砂l(fā)現(xiàn)有骨橋。嬰兒型部分愈合的第四階段和少年型的晚期改變相似。

  第5階段(9~11歲):骺板側(cè)面到關(guān)節(jié)軟骨面有一透亮帶將骨骺分為兩塊,看來有如雙骺??拷P(guān)節(jié)軟骨有三角形的骺塊,邊緣不規(guī)則,軟骨覆蓋其內(nèi)側(cè)緣。脛骨上端的內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)面形狀異常,從髁間部向內(nèi)下方呈一斜塊狀。

  第6階段(10~13歲):分叉的內(nèi)側(cè)骺板均骨化,外側(cè)生長(zhǎng)發(fā)育正常。第5、6階段意味著畸形已不能修復(fù)。13歲以后看不到嬰兒型的脛骨內(nèi)翻。

  2.少年型 本型的X線所見與嬰兒型有很多的不同之處。因?yàn)榇藭r(shí)二次骨化中心已經(jīng)形成,病變較為局限。骺板的內(nèi)側(cè)1/2的中部變窄,對(duì)側(cè)的骨密度增加,骨骺形狀正常,骺板不呈階梯狀。股骨遠(yuǎn)側(cè)也呈內(nèi)翻畸形,而脛骨遠(yuǎn)端呈外翻畸形。與自然發(fā)展到少年時(shí)的嬰兒型不同,少年型的脛骨內(nèi)側(cè)骺板表現(xiàn)為早閉,而前者有骨橋形成。

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