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肝豆?fàn)詈俗冃?span>(肝豆?fàn)詈俗冃? )

別名：
Wilson病,威爾遜變性，顫癥
傳染性：
無傳染性
治愈率：
20%
多發(fā)人群：
無特殊發(fā)病群體
發(fā)病部位：
肝 顱腦
典型癥狀：
注意力不集中 肝昏迷 無力 鼻衄 肝功能衰竭
并發(fā)癥：
骨折 褥瘡
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法：
藥物治療

肝豆?fàn)詈俗冃跃驮\？

肝豆?fàn)詈俗冃跃驮\指南針對肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷メt(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：肝豆?fàn)詈俗冃話焓裁纯剖业奶枺扛味範(fàn)詈俗冃詸z查前的注意事項？醫(yī)生一般會問什么？肝豆?fàn)詈俗冃砸瞿男z查？肝豆?fàn)詈俗冃詸z查結(jié)果怎么看？等等。肝豆?fàn)詈俗冃跃驮\指南旨在方便肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呔歪t(yī)，解決肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呔驮\時的疑惑問題。 典型癥狀 注意力不集中、無力、肝功能衰竭 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預(yù)留3天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期無力減緩后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待 精神力集中后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有手足徐動、舞蹈癥狀、步態(tài)異常等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點(diǎn)檢查項目 1.銅代謝相關(guān)的生化檢查 ①血清銅藍(lán)蛋白降低：正常為200—500mg/L，患者<200mg/L，<80mg/L是診斷WD的強(qiáng)烈證據(jù)。②尿銅增加：24h尿銅排泄量正常<100μg，患者≥100μg；③肝銅量：正常<40一55μg/g(肝干重)，患者>250μg/g(肝干重)。 2.血尿常規(guī) wD患者有肝硬化伴脾功能亢進(jìn)時其血常規(guī)可出現(xiàn)血小板、白細(xì)胞和(或)紅細(xì)胞減少；尿常規(guī)鏡下可見血尿、微量蛋白尿等。 3.肝腎功能 患者可有不同程度的肝功能改變，如血清總蛋白降低、球蛋白增高，晚期發(fā)生肝硬化。肝穿刺活檢測定顯示大量銅過剩，可能超過正常人的5倍以上。發(fā)生腎小管損害時，可表現(xiàn)氨基酸尿癥，或有血尿素氮和肌酐增高及蛋白尿等。 4.腦影像學(xué)檢查 CT可顯示雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性低密度影。MRI比CT特異性更高，表現(xiàn)為豆?fàn)詈耍ㄓ绕錃ず?、尾狀核、中腦和腦橋、丘腦、小腦及額葉皮質(zhì)T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號，或殼核和尾狀核在T2加權(quán)像顯示高低混雜信號，還可有不同程度的腦溝增寬、腦室擴(kuò)大等。 5.基因診斷 WD具有高度的遺傳異質(zhì)性，致病基因突變位點(diǎn)和突變方式復(fù)雜，故尚不能取代常規(guī)篩查手段。利用常規(guī)手段不能確診的病例，或?qū)ΠY狀前期患者、基因攜帶者篩選時，可考慮基因檢測。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對稱性影像改變，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低和尿銅排出量增高則更支持本病。對于診斷困難者，應(yīng)爭取肝臟穿刺做肝銅檢測。

肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)醫(yī)生

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  • 楊培泉,主治醫(yī)師
    楊培泉 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療抑郁癥，婦女經(jīng)前期緊張綜合癥，男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫(yī)師
    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾病： 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經(jīng)科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風(fēng)易發(fā)因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)醫(yī)院

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