青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥狀診斷
一、癥狀
1、典型的表現(xiàn)為青春早期隱襲起病，且以男性多見，無明顯原因，上肢遠(yuǎn)端肌肉無力，可累及手及前臂尺側(cè)肌肉，隨病變進(jìn)展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮，多為單側(cè)損害，部分也可表現(xiàn)為不對稱性雙側(cè)損害。一般在發(fā)病后2～3年內(nèi)，病情停止并可漸漸緩解。
2、多數(shù)病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，但在手指伸展時(shí)常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn)，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。
3、本病在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進(jìn)展，臨床易與肌萎縮側(cè)索硬化或脊髓進(jìn)行性肌萎縮等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混淆，但絕大多數(shù)患者在以后5年內(nèi)病情可自然中止，預(yù)后與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病明顯不同。后者雖然受累肌肉分布廣泛且兩側(cè)對稱，但一般至少要隨訪觀察1～3年，確切證實(shí)病情穩(wěn)定不再進(jìn)展時(shí)，方能完全排除。
4、本病病程良性，無感覺障礙，也無腱反射異常，但受累局部肌肉可有細(xì)小肌束顫動(dòng)，肌電圖顯示神經(jīng)源性損害。
向井等(1985)發(fā)現(xiàn)14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮，并且患者頭前屈時(shí)，該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓，從而發(fā)生血循環(huán)障礙，故稱本病為“屈頸性脊髓病”。
國內(nèi)李作漢等(1994)報(bào)道22例，根據(jù)肌電圖檢測，受累肌肉27%有病理纖顫電位正銳波，64%有多相波增多，86%有平均電位時(shí)限延長，91%有平均電位增高，64%有募集形式的單純相以及部分患者運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，而感覺傳導(dǎo)速度正常，認(rèn)為脊髓前角細(xì)胞尤其是頸下段者受損最有可能。
二、診斷
本病診斷主要根據(jù)發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害且病程良性可自行停止。
