失認癥癥狀診斷
一、癥狀
臨床上對患者的認知程度，常用能否對感覺刺激正確命名;能否演示它的用途和使用方法;能否從一系列刺激物中選出所指定的刺激來確定。能命名只表示認知的一個部分。失認和失命名是兩種不同的心理障礙，不能命名并不意味著不能認知，失認癥患者對物品的稱名、用途的描述、使用方法的演示以及物與物的匹配試驗等均不能完成，而失命名患者除不能稱名外，能正確地完成物品的使用及上述試驗方法，因此，兩者需要鑒別。
1.失認癥的分類
失認癥是一種特殊病種，臨床上很少見，它有各種不同的表現(xiàn)形式。對于失認癥，目前尚未有一種公認的分類標準，采用不同的分類或是基于人們在臨床應用的方便;或是按照神經(jīng)心理研究歷史上的習慣。目前在神經(jīng)科臨床，從應用方便的角度出發(fā)，對失認癥的分類往往按以感覺通路認知過程來分類。此方法便捷實用，依據(jù)患者對哪個感覺接受的刺激信息不能認知，便可以區(qū)分出不同的失認類型。常見的類型有：
(1)視覺失認癥：
?、僖暱臻g失認癥。
②面孔失認癥。
③顏色失認癥。
?、芪锲肥дJ癥。
(2)聽覺失認癥：
?、侪h(huán)境音失認。
②失音樂癥。
④純詞聾。
(3)觸覺失認癥。
(4)體像障礙：
?、僮泽w部位失認。
②Gerstmann綜合征。
③疾病感缺失。
?、芑弥Y與動覺性幻覺。
?、萜珎溶|體失認。
⑥異處感覺。
2.臨床表現(xiàn)
(1)視覺失認癥：
視覺失認癥是指患者不再能夠通過視覺來辨認，或辨認不清楚他不久以前無任何困難就能辨認的事物，盡管患者的視力、推理能力都毫無改變。患者對熟悉的場所，他周圍的事物，各種容貌甚至他的親人，有時對顏色的鑒別都變得困難甚至不可能。
?、僖曈X空間失認癥：空間性失認癥的特點是與視覺空間感知障礙有關的一種地域性解體?；颊卟荒鼙鎰e方向?；颊卟欢糜^察四周，不懂得用有效的注意來進行探測?；颊吣苷莆盏娜舾梢曈X跡象都是孤立的，因此不能從這些視覺跡象來重建一個地域性結構。患者常常表現(xiàn)為在病區(qū)走廊里迷路，進入別人的房間，甚至在他住的房間里也不能辨別方向。
空間失認癥的特點有二：
A.整個視覺感知有困難，患者不能把握每個細節(jié)所組成的整體。
B.不能利用目光對空間做系統(tǒng)的探測。
這種視覺資料的感知及再認的紊亂常伴有視覺記憶的障礙。一方面學習無效果，雖然反復進行試驗，患者還是不能學會即便是原始的路線。另一方面，患者不再能夠回憶熟悉環(huán)境中的地形圖。
視覺空間失認癥的病變主要涉及右半球頂-顳交界處皮質，按照病變范圍的大小而造成不同程度的視覺認知及空間探測的障礙。
?、诿婵资дJ癥(prosopagnosia)：面孔失認癥患者常表現(xiàn)為看到人時不能立即認出是什么人。嚴重病例連自己的親人和密友也認不出，不能區(qū)別對象是男人還是女人，在鏡子里不能從幾個人的面孔里辨認出自己的面孔。輕度的面孔認知障礙需要通過專項測驗檢查出來。
面孔失認癥可以合并有視覺失認癥的各種障礙，也有的患者是單獨存在或至少是占優(yōu)勢。最常見于右側中央后回病變。
?、垲伾дJ癥：顏色失認是患者得病后不再能認出他過去能很完善地識別的顏色。這一障礙很少被患者主動提出，而是通過一些特殊檢查才發(fā)現(xiàn)此種障礙。臨床表現(xiàn)有：
A.不能認識顏色：通過顏色配對檢驗證明，患者能看清目標，看出是著色的，但認不出顏色。
B.顏色命名障礙：患者對不同顏色的毛線命名錯誤或說不出色的名稱，因而常求助于一些迂回的說法，如“草的顏色”代表綠顏色，“血的顏色”代表紅色。大多數(shù)病例中，這種顏色命名障礙是整個失語癥的一個組成成分。顏色命名障礙常見于中央后回病變，伴或不伴有右側同向性偏盲。
顏色認識障礙多見于左側顳-枕區(qū)病變，但右側病變也可引起。另外在雙枕葉病變引起的皮質盲恢復期中也可發(fā)現(xiàn)。
?、軆?nèi)部影像加工障礙：
A.視物變形癥：患者對涉及物件的大小、方向、形狀、位置及物件之間的相互關系等問題發(fā)生知覺異常，知覺異?？缮婕翱吹降娜课锲坊騼H為物品中的某一些方面。
B.視幻覺：視幻覺包括幾何性或原始性幻覺、形象性幻覺、雙重人格幻覺(又名幻覺性自見癥，患者看見另一個自己)。
視幻覺常為陣發(fā)性，如偏頭痛發(fā)作時出現(xiàn)在一側視野中的原始幾何圖形幻覺。形象性幻覺常見于“顳葉癲癇”，病變區(qū)域變化不定，皮質顳-枕區(qū)是最常見的病變部位。雙側病變或彌散性病變(震顫譫妄)也可以引起。視幻覺本身沒有大的定位價值，除非伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征尤其是同向性偏盲。
(2)聽覺認知障礙：
音樂是一種很復雜的神經(jīng)心理活動。顳葉在音樂的認知及加工中具有主要作用。對旋律(曲調(diào))及韻律的認知及演唱來說，右顳葉是必不可少的。
?、偈б魳钒Y(amusia)：文獻中報告的各種形式的失音樂癥的研究，主要是一些優(yōu)勢側半球病變后出現(xiàn)失語癥的音樂家患者。文獻中報道過多種綜合征：樂歌不能(avocalia)、音樂聾(music deafness)、音樂性失讀癥(music alexia)、樂器性失音樂癥(music instrument amusia)、音樂性遺忘(music amnesia)、節(jié)律障礙(dysrhythmia)等。大多數(shù)病例的病變部位在左側大腦半球與音樂有關的皮質區(qū)。臨床表現(xiàn)障礙的不同與所檢查患者的個人音樂才能的不同是平行的，這就解釋了各種失音樂癥的缺乏一致性。至于失音樂癥的分類問題尚無一致的意見，可大體分為表達性與感受性兩大類。對失音樂癥患者，主要的是查明音樂功能發(fā)生了哪些障礙，以及病變的確切部位。
②聲音辨認障礙：聲音的辨別是一個復雜的過程，由于聲音模式性質的不同，因而兩側大腦半球并非同等地參與了聲音的辨別過程。假如聲音模式通過反復運用并獲得一種象征性的意義，它就成為一個特定的有意義的信息，并由左側大腦半球命名而如同一個言語信息一樣;假如聲音模式是新的而又復雜的，右半球就參與它的分析及辨認;假如這一聲音模式再次出現(xiàn)，它就成為一個熟悉的認知對象，這一聲音模式的大腦表象將在兩側大腦半球部位變得完善，兩側大腦半球將參與它的辨認及用詞來表達。
(3)觸覺失認癥(taetile agnosia)：
患者的初級感覺、觸覺、溫度覺、痛覺及本體感覺正常，但不能通過用手觸摸的方式去認識感覺到熟悉的物體。在閉眼的情況下，患者對手里所握持的物體不能辨別其形狀、大小、重量、溫度、質感等，甚至在皮膚上寫字也不能認知。有的患者僅感到手中有物但不能定性，有的可形容物品的個別屬性，但不能辨別究竟何物。觸覺失認一般僅發(fā)生于與優(yōu)勢半球同側的那只手，較少情況下兩手同時受累。觸覺失認患者如果沒有命名障礙，看到物品時或聽到物品固有的聲音時，可辨認出該物品并呼出其名稱。
(4)體象障礙：
體像障礙(disturbances of the body-image)是腦損害后患者對自身空間表象的認知障礙，是一種綜合的、復雜的失認癥，通常是由頂葉功能受損所致，多發(fā)生在非優(yōu)勢側——右頂葉病變時更為突出。
Lhermitte(1942，1952)第1個發(fā)表了關于體像障礙的系統(tǒng)性研究，Critchley(1953)指出輔側頂葉損害最易發(fā)生體像障礙，并依據(jù)體像障礙的不同表現(xiàn)進行分類，他們的研究結果為認識體像障礙提供了途徑。我國李大年(1964)對8例急性腦血管病患者表現(xiàn)的各種類型的體像障礙進行了詳細的分析報道，指出體像障礙是一側半球廣泛損害的結果，該半球特別是頂葉具有認知體像的功能。
體像障礙尚無統(tǒng)一的分類，常見的類型有：
①自體部位失認癥：自體部位失認癥(autotopagnosia)是指患者不能夠正確地說出自己身體各部位的名稱，也不能根據(jù)名稱指出各個肢體所在的部位，甚至可能否認自體的某個部分(如上肢)是屬于自己的，在各種自體部位失認中，手指失認是最常見的。
自體部位障礙可以擴展到對別人身體或者人體模型的身體各部分也不能辨認和稱名，認為這是患者喪失了對身體的視覺想像能力。臨床上純粹的自體部位失認是罕見的，總是出現(xiàn)在一系列其他障礙中。Ogden的研究結論是自體部位失認反映了一種獨立于一般智能減退、失語、失用以及將整體分解為部分的能力喪失的障礙。關于自體部位失認的確切的解剖定位，認為總伴有優(yōu)勢半球的頂-枕-顳區(qū)的損害存在。有研究者推測存在著一個貯存于腦內(nèi)身體部分及其空間、功能相互聯(lián)系的概念化的代表區(qū)，并假定其位于優(yōu)勢半球的后部頂葉區(qū)。
手指失認是患者對自己的手及其他人的手的各個手指的認知、鑒別、命名區(qū)分有障礙或者能力有喪失，是一種輕度的自體部位失認，但也有自體部位失認的患者，其手指識別能力保留。這種障礙的病灶定位于優(yōu)勢半球角回周圍的頂枕葉交界處。
?、贕erstmann綜合征(Gerstmann’s syndrome)：由Gerstamnn 1924年首先報道，臨床包括4大癥狀，手指失認、左右側別定向障礙、失寫癥和計算不能。多見于右利手人的優(yōu)勢半球枕葉、頂葉皮質之間，特別是角回病變，常因該區(qū)皮質或皮質下顱內(nèi)腫瘤性或腦血管性病變所致。手指失認的表現(xiàn)是患者不能將自己或他人的手指進行辨認、命名和區(qū)別，不能從多個手指中找到要找的手指。
Schilder(1932)指出手指功能的障礙有：視覺手指失認癥，其損害接近于枕極;手指失認癥，其損害在角回及第二枕回之間的過渡區(qū)域;構成性手指失認癥，手指選擇性失用障礙，損害在緣上回，部分患者有手指失認，但無失寫。
左右定向障礙是不能確定自身和他人身體的左、右側別。李大年等(1959)報道了一例Gerstmann綜合征，專門描述了左右側別定向障礙，患者對于左側燈亮及右側燈亮能相應地、正確地用左手及右手示意，但對“左邊燈亮”及“右邊燈亮”的語言刺激則不能建立暫時性的條件聯(lián)系。作者改用寫著“左”，“右”字的紙片令患者指出左手或右手，大多數(shù)正確，表明左右側別定向障礙，主要是第二信號系統(tǒng)聽覺分析器的障礙所致。
失寫癥屬于失用性失寫，其特點是自發(fā)書寫和聽寫嚴重障礙，而抄寫功能相對好，常有字的遺漏，字體難以辨認。計算不能是由于失去了對數(shù)字位數(shù)的概念，不能正確地書寫數(shù)字，數(shù)字的位置錯亂，而喪失了運算能力，對口頭計算和運算口訣表的應用也錯誤百出。許多學者認為，Gerstmann綜合征是一個獨立的綜合征，更進一步的研究表明，該綜合征并非不能變更的獨立疾病，部分患者可只出現(xiàn)其中的1個或者2～3個癥狀，或合并有失認，失讀，失用及忽視等表現(xiàn)。
?、奂膊「腥笔?anosognosia)：疾病感缺失又稱病感失認，是指不能知覺缺陷或否認缺陷，而感覺不到疾病。臨床上通常患者立即活動右手以明確的否定來回答。有時患者可認識到他左半身的不方便，但卻歸之為肩關節(jié)風濕疼痛、項背部的沉重感等理由，當別人幫助他坐起或翻身時，他仍聲稱人們的扶持是因為他太疲勞了。有時患者對疾病的無動于衷是相對的，并不真正的否認，而只是不關心并貶低其重要性，稱之為疾病漠視(anosodiaphofia)。
臨床上偏癱患者的疾病感缺失并非少見，呈階段性，常與嚴重的偏癱，偏盲及偏身感覺障礙有關。大多數(shù)研究者認為，這類障礙與頂葉皮質、頂葉皮質下、丘腦區(qū)域或這幾個部位聯(lián)合區(qū)的受損害有關，可以肯定的是在左半球頂葉皮質是主要的部位。
④幻肢癥與動覺性幻覺(phantom limb and kinesthetic hallucinations)：幻肢癥是軀體幻覺的一種類型，是指截肢后的肢體，患者“認為”其缺損的部分依然存在或幻有多肢現(xiàn)象，如3只手。幻肢現(xiàn)象可以持續(xù)很長時間，甚至終身存在。截肢后幻肢癥的患者，會出現(xiàn)各種各樣的錯誤，他“忘記”了自己的1條腿已從膝下鋸掉，企圖站起來行走，故經(jīng)常發(fā)生跌傷;或用幻肢“做”各種各樣的運動，并且可以按自己的意愿來“活動”幻肢。動覺性幻覺是指患者印象中感覺肢體發(fā)生了轉變，轉變可以是體積的改變，如肢體增粗，長度、重量的改變，肢體的異常增大或變小，以及錯覺性移位。如果要求患者用力屈曲他的左上肢，患者堅信他的胳膊已按命令所指的方向移動位置，但事實上沒有移動或只是稍微地移動了一點。軀體的幻覺在眼球、牙齒、外生殖器及女性乳房喪失之后也會出現(xiàn)。
?、萜珎溶|體失認癥(hemiasomatognosia)：偏側軀體失認是患者對他癱瘓的半身不承認是自己的而認為是別人的。當把患者的左手放在他保留著的右側視野中或放在他的右手上時，患者卻說成是他人的手。當健側肢體在床上碰到癱瘓肢體時，患者吃驚地體驗到在他身旁有一個陌生人的軀體存在，把病灶對側的肢體誤以為是別人的。將左手放在患者胸上時，患者稱不知道是誰的手，常用右手把它拿開，并認為是別人在戲弄他而生氣。有時患者可對其一側肢體不予關注，表現(xiàn)出刮胡子刮一側面部，躺在床上蓋被只蓋一側身體。偏側肢體失認癥常伴有或不伴偏癱，在沒有偏癱的情況下，患者也不能自發(fā)地移動病灶對側的肢體。此型失認癥主要由右側頂葉皮質病變所致。
?、蕻愄幐杏X(all oesthesia)：當刺激患者病變對側肢體時，他認為是病變同側肢體被刺激。一般要給予較強的刺激或掐捏皮膚時方可引起病變對側感覺，此時患者不能確定皮膚刺激的位置，如在腳上刺激，他往往回答說是在手上或臉上或對側腳上受刺激，這類障礙給予單側刺激有時雙側都有受刺激的感覺。常見于雙側大腦半球病變，尾狀核病變，脊髓病變，如多發(fā)性硬化癥。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，病史，檢查進行診斷。
