一、癥狀
嬰幼兒主要出現(xiàn)弛張熱及皮疹等癥狀，較大兒童可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累。
根據(jù)起病最初半年的臨床表現(xiàn)，可分三型。
1、全身型 又名Still病(過(guò)去曾用名變應(yīng)性亞敗血癥)
特點(diǎn)：以全身性表現(xiàn)為特征，起病較急。
(1)發(fā)熱呈弛張型，每日體溫波動(dòng)大，通常在36～41℃之間。高熱初可伴寒戰(zhàn)即精神不振，退熱后癥狀消失。弛張熱持續(xù)一段時(shí)間后可自然緩解，但于數(shù)周或數(shù)月后會(huì)復(fù)發(fā)。
(2)在胸部及四肢近側(cè)出現(xiàn)圓形充血性斑丘疹，多在高熱時(shí)出現(xiàn)，隨體溫的升降而時(shí)時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。皮疹約0.2～1.0cm大小，并可融合成片。
(3)患者多在發(fā)病時(shí)或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，有些患者只出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過(guò)性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)患者關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)遲，數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生。另外，有25%的患者會(huì)發(fā)展成嚴(yán)重性關(guān)節(jié)炎。
(4)多發(fā)生肝、脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常。
(5)可出現(xiàn)輕度貧血，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒，白細(xì)胞明顯增多，并可出現(xiàn)類(lèi)白血病樣反應(yīng)。
(6)半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)心包炎及胸膜炎。
心包炎：心包積液少，出現(xiàn)心包磨擦音。心肌可受累。很少發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎及心內(nèi)膜炎。
胸膜炎：通過(guò)X線檢查，可以發(fā)現(xiàn)胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。
2、少關(guān)節(jié)類(lèi)型
特點(diǎn)：受累關(guān)節(jié)不超過(guò)四個(gè)，以大關(guān)節(jié)為主。
分類(lèi)：
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女孩發(fā)病較多，多在3歲以前發(fā)病。
主要發(fā)生在膝、踝、肘關(guān)節(jié)，偶發(fā)生在顳頜關(guān)節(jié)或個(gè)別指趾關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)炎會(huì)反復(fù)發(fā)作，但多數(shù)不遺留嚴(yán)重功能障礙。
若發(fā)病6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過(guò)四個(gè)，則多不會(huì)發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。
另外半數(shù)患者在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后會(huì)出現(xiàn)慢性虹膜睫狀體炎。早期常無(wú)癥狀，用裂隙燈始能檢出。偶爾會(huì)在關(guān)節(jié)炎已靜止時(shí)出現(xiàn)此癥狀。
在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期，患者可無(wú)關(guān)節(jié)痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。
②Ⅱ型：
男孩發(fā)病多，一般發(fā)生在8歲以后。常有家族史，家中可有強(qiáng)直性脊椎炎、賴(lài)氏綜合征、少關(guān)節(jié)型類(lèi)風(fēng)濕病或銀屑病的患者。
常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主。發(fā)病后先出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎及髖關(guān)節(jié)炎，之后常出現(xiàn)足跟痛及跟腱炎。偶有一過(guò)性腕、踝、肘關(guān)節(jié)炎。
多年后患者會(huì)出現(xiàn)腰背部強(qiáng)直性脊椎炎。
部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但一不造成視力障礙。
3、多關(guān)節(jié)為型
特點(diǎn)：
(1)多發(fā)于女孩。
(2)慢性對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、僵硬和局部發(fā)熱。
(3)受累關(guān)節(jié)多于5個(gè)，通常從大關(guān)節(jié)開(kāi)始，如肘、膝、踝，逐漸累及小關(guān)節(jié)，出于梭狀指。此病以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。
半數(shù)患兒有頸椎關(guān)節(jié)炎，因此頸部活動(dòng)受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關(guān)節(jié)炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙。
關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者，關(guān)節(jié)僵直變形，附近肌肉萎縮。
25%的患兒類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，過(guò)半數(shù)患者會(huì)發(fā)展為嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。
(4)全身性癥狀：僅有食欲不振、乏力低熱、、貧血，也可有輕度脾、肝和淋巴結(jié)腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。
診斷
凡全身癥狀或關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)6周以上，能排除其他疾病者，即應(yīng)考慮為本病。
