小兒繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜癥狀
取決于血小板減少程度和機(jī)體的反應(yīng),出血是在骨髓巨核細(xì)胞失代償后出現(xiàn),可有皮膚瘀點(diǎn)瘀斑,鼻出血、牙齦出血等。嚴(yán)重病例全身皮膚發(fā)紅,繼之發(fā)熱、寒戰(zhàn),嚴(yán)重出血包括口腔黏膜出血大皰、胃腸道出血、血尿、肺出血、顱內(nèi)出血等;某些服用奎寧的病例兼有微血管病性貧血,并發(fā)急性腎功能衰竭。病毒感染所致血小板減少,如肝炎后再生障礙性貧血,有肝炎損傷的臨床表現(xiàn)。再生障礙性貧血在出現(xiàn)血小板減少后,繼之出現(xiàn)紅細(xì)胞系和粒細(xì)胞系增生低下,以貧血為主要表現(xiàn),常出現(xiàn)感染。MDS出現(xiàn)巨核細(xì)胞減少致血小板減少外,出現(xiàn)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞-單核細(xì)胞系病態(tài)造血。白血病、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移等,因惡性腫瘤侵犯骨髓使巨核細(xì)胞生成減少和抑制其成熟,致血小板減少外,臨床有原發(fā)病的癥狀和出血表現(xiàn)。病程中隨疾病的緩解血小板可恢復(fù)正常。藥物引起免疫性血小板減少,從攝入藥物到引起免疫性血小板減少,臨床上常有一潛伏期。該期長短不一,奎寧及奎尼丁類可短至數(shù)小時,安替比林類約2周,吲哚美辛(消炎痛)、金鹽等可長達(dá)數(shù)月。 診斷依據(jù):
1.可疑藥物史 病史中近幾周內(nèi)或長期服藥史。
2.有出血表現(xiàn) 臨床上以皮膚、黏膜自發(fā)性出血為主;束臂試驗(yàn)陽性。
3.實(shí)驗(yàn)室 血小板計(jì)數(shù)減少;如測得藥物有關(guān)的抗體即可診斷藥物性免疫性血小板減少癥。
4.骨髓檢查 巨核細(xì)胞增生,成熟障礙。
5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。
6.血塊退縮抑制試驗(yàn)陽性。
7.血小板因子-3(PF3)陽性。
8.體外可疑藥物作用于受試血小板試驗(yàn)陽性。