一、癥狀
急性顱高壓的臨床表現(xiàn)與引起顱內(nèi)壓增高的原發(fā)病性質(zhì)、部位、發(fā)生發(fā)展速度及合并癥等諸多因素密切相關(guān)。主要表現(xiàn)為：
1.頭痛 顱內(nèi)壓增高使腦膜、血管及腦神經(jīng)受到牽拉及炎性變化刺激神經(jīng)而致頭痛。開始時(shí)為陣發(fā)性，以后發(fā)展為持續(xù)性，以前額及雙顳側(cè)為主，輕重不等，常于咳嗽、打噴嚏、用力大便、彎腰或起立時(shí)加重。腦水腫嚴(yán)重時(shí)，可有撕裂樣感覺。嬰幼兒常不能自述頭痛，多表現(xiàn)為煩躁不安，尖聲哭叫，甚至拍打頭部。有時(shí)因耳蝸前庭神經(jīng)受壓，引起耳鳴和眩暈。嬰兒因前囟未閉和顱骨縫裂開，可部分緩解顱高壓，故頭痛多不如成人嚴(yán)重。
2.噴射性嘔吐 顱高壓刺激第四腦室底部及延髓的嘔吐中樞而引起噴射性嘔吐，很少惡心，與飲食無關(guān)，清晨較重。
3.頭部體征 前囟膨隆緊張，骨縫裂開，頭圍增大，頭面部淺表靜脈怒張，破壺音陽性等體征為亞急性或慢性代償機(jī)制，與嬰幼兒顱骨骨縫尚未完全閉合、顱骨骨質(zhì)軟及有一定彈性有關(guān)。此種代償機(jī)制常使早期癥狀不典型。
4.意識(shí)障礙 顱內(nèi)高壓引起大腦皮質(zhì)的廣泛損害及腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損傷，使患兒發(fā)生程度不等的意識(shí)障礙、躁動(dòng)或狂躁。如不能及時(shí)控制腦水腫，意識(shí)障礙迅速加深而進(jìn)入昏迷狀態(tài)。
5.血壓升高 顱內(nèi)壓增高時(shí)，延髓的血管運(yùn)動(dòng)中樞代償性加壓反應(yīng)使血壓增高，收縮壓可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脈壓增寬，血壓音調(diào)增強(qiáng)。
6.肌張力改變及驚厥 顱內(nèi)高壓對腦干、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)和小腦某些錐體外系的壓迫，可使肌張力明顯增高。多表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性上肢內(nèi)旋、下肢呈伸性強(qiáng)直，有時(shí)出現(xiàn)伸性痙攣或角弓反張，以上均為去大腦強(qiáng)直的表現(xiàn)。如果主要為中腦以上受壓，則表現(xiàn)為1側(cè)或2側(cè)上肢痙攣，呈半屈曲狀態(tài)，甚至兩臂在胸前交叉，伴下肢伸性痙攣的去皮質(zhì)強(qiáng)直。腦缺氧或炎癥刺激大腦皮質(zhì)時(shí)，可致抽搐甚至癲癇樣發(fā)作。
7.呼吸障礙 腦干受壓或軸性移位，可引起呼吸節(jié)律不齊、暫停、潮式呼吸、下頜運(yùn)動(dòng)等(圖4)，多為腦疝的前驅(qū)癥狀。
8.循環(huán)障礙 顱高壓影響神經(jīng)組織壓力感受器，使周圍血管收縮，表現(xiàn)為皮膚及面色蒼白、發(fā)涼及指趾發(fā)紺。腦干移位時(shí)的缺氧可致緩脈，但在小兒少見。
9.體溫調(diào)節(jié)障礙 因下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞(其前部為降溫中樞，后部為升溫中樞)受壓，加之肌張力增高時(shí)產(chǎn)熱增加，以及交感神經(jīng)受損，泌汗功能減弱，使體表散熱不良，故可在短期內(nèi)體溫急劇升高，呈持續(xù)性、難以控制的高熱或超高熱。因周圍血管收縮，直腸溫度可明顯高于體表溫度。體溫急劇升高時(shí)常同時(shí)伴有呼吸、循環(huán)和肌張力的改變。
10.眼部表現(xiàn) 眼部改變多提示中腦受壓。
1)眼球突出：顱壓增高通過眶上裂作用于眼眶內(nèi)海綿竇，眼眶靜脈回流受限，故可出現(xiàn)兩眼突出。
2)復(fù)視：展神經(jīng)在顱內(nèi)的行程較長，容易受顱高壓的牽拉或擠壓而出現(xiàn)復(fù)視，但嬰兒不能表達(dá)。
3)視野變化：表現(xiàn)為盲點(diǎn)擴(kuò)大和向心性視野縮小，但急性顱內(nèi)高壓征患者多有意識(shí)障礙，故不能檢查視野。
4)眼底檢查：視盤水腫為慢性顱內(nèi)壓增高的主要癥狀，系因眼底靜脈回流受阻所致。急性腦水腫時(shí)很少見，在嬰幼兒更為罕見。有時(shí)視網(wǎng)膜反光度增強(qiáng)，眼底小靜脈淤張，小動(dòng)脈變細(xì)。嚴(yán)重的視盤水腫可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。意識(shí)障礙、瞳孔擴(kuò)大及血壓增高伴緩脈稱Cushing三聯(lián)征，為顱高壓危象，常為腦疝的先兆。
二、診斷
1.病史 病史中存在導(dǎo)致腦水腫或顱壓增高的原因。
2.臨床表現(xiàn) 患兒有顱高壓的癥狀與體征。小兒顱高壓時(shí)常常缺乏主訴和特異表現(xiàn)，且當(dāng)顱壓增高時(shí)可通過前囟膨隆、骨縫裂開進(jìn)行代償，使臨床癥狀不典型。因此，必須全面分析病情，進(jìn)行綜合判斷，方能及時(shí)做出診斷。虞佩蘭提出小兒急性腦水腫臨床診斷的主要指標(biāo)和次要指標(biāo)各5項(xiàng)，具備1項(xiàng)主要指標(biāo)及2項(xiàng)次要指標(biāo)時(shí)，即可診斷。
1)主要指標(biāo)為：
?。?）呼吸不規(guī)則;
?。?）瞳孔不等大或擴(kuò)大;
（3）視盤水腫;
(4)前囟隆起或緊張;
(5)無其他原因的高血壓(血壓大于年齡×0.027+13.3kPa)。
2)次要指標(biāo)：
(1)昏睡或昏迷;
(2)驚厥和(或)四肢肌張力明顯增高;
(3)嘔吐;
(4)頭痛;
(5)給予甘露醇1g/kg靜脈注射4h后，血壓明顯下降，癥狀、體征隨之好轉(zhuǎn)。
在臨床工作中此診斷標(biāo)準(zhǔn)具有一定參考價(jià)值。
3.腦疝的臨床診斷
1)小腦幕切跡疝：在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔大小不等，和(或)呼吸節(jié)律不整的一系列中樞性呼吸衰竭的表現(xiàn)。
2)枕骨大孔疝：在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，先有或無小腦幕切跡疝的表現(xiàn)，瞳孔先縮小后散大，眼球固定，中樞性呼吸衰竭發(fā)展迅速，短期內(nèi)呼吸驟停。
4.實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 結(jié)合實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查結(jié)果做出診斷。
