一、癥狀
堿性磷酸鈣結(jié)晶沉積病多見于老年人，其患病率隨年齡增加而升高。主要侵襲負(fù)重的大關(guān)節(jié)，最常見的是肩關(guān)節(jié)的滑囊、肌腱、韌帶，以右側(cè)為著，其他依次為髖、肘、腕及膝關(guān)節(jié)。在臨床上，當(dāng)堿性磷酸鈣晶體沉積在身體的不同部位時(shí)可以引起不同的癥狀或癥候群。
1、鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥
鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥平時(shí)可以無任何臨床表現(xiàn)，但常以急性發(fā)作起病，約有70%的患者鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥發(fā)生在肩關(guān)節(jié)周圍。有一部分發(fā)作可繼發(fā)于外傷，但大多數(shù)患者起病前并無任何誘因或先兆。起病時(shí)典型的癥狀為突發(fā)性的疼痛，常被描述為“感覺過敏”，隨著病情的發(fā)展疼痛逐漸加重，并伴有劇烈的觸痛，局部可出現(xiàn)紅腫與皮溫的增高。如果發(fā)生在肩關(guān)節(jié)周圍，則疼痛主要集中于肩峰下區(qū)域并向同側(cè)上肢放射，盂肱關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)明顯受累，這種嚴(yán)重的情況可以持續(xù)好幾天，然后癥狀逐漸減輕，整個(gè)急性病程需2～3周才能緩解，有些患者在急性期過后肩關(guān)節(jié)有不同程度的僵硬感。
急性期的發(fā)作通常被認(rèn)為是由于關(guān)節(jié)旁鈣化灶破裂、灶內(nèi)晶體脫落至周圍組織所引起的。在肩關(guān)節(jié)旁晶體最常脫落至肩峰下囊中并引起該部位的急性炎癥。在發(fā)作前肩關(guān)節(jié)的X線平片上可見到鈣化灶的邊緣是清晰的，但在發(fā)病后鈣化灶的邊界就變得很模糊，并且鈣化灶的密度也有下降，有時(shí)鈣化灶會(huì)變小，甚至消失。
在急性期所累及的關(guān)節(jié)旁部位往往會(huì)合并一些慢性疼痛性疾病，并且由于受損的肌腱更易發(fā)生鈣化，兩者?；ハ嘀丿B，使得該部位的疼痛往往很難說是由何種原因引起的。在發(fā)作間歇期的這種疼痛性質(zhì)為中度到重度，并伴有不同程度的觸痛和局部活動(dòng)障礙。如發(fā)生在肩關(guān)節(jié)旁則疼痛?？煞派渲寥羌?，嚴(yán)重者可放射至前臂，患者在睡眠時(shí)經(jīng)常避免向患側(cè)臥位。有時(shí)兩側(cè)肩關(guān)節(jié)可同時(shí)受累。
在少數(shù)的病例，鈣化性肩關(guān)節(jié)旁急性炎癥可反復(fù)發(fā)作，間歇期為幾個(gè)月到數(shù)年不等，而在間歇期則僅表現(xiàn)為慢性疼痛。這類患者常伴有組成肩關(guān)節(jié)囊回旋套的肌腱或肌肉的損傷(特別是岡上肌和岡下肌)，嚴(yán)重者可導(dǎo)致回旋套的完全撕裂。
除肩關(guān)節(jié)旁外，其他常累及的部位有：股骨大轉(zhuǎn)子、肘關(guān)節(jié)的上髁、腕關(guān)節(jié)(尤其是豆?fàn)罟侵車?和膝關(guān)節(jié)周圍。但這些部位的誤診率較高，臨床醫(yī)師很少將局部的腫痛和觸痛與關(guān)節(jié)旁肌腱內(nèi)的鈣化灶，聯(lián)系在一起。
2、關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體沉積病
由于在臨床中很難鑒別關(guān)節(jié)內(nèi)所沉積的堿性磷酸鈣晶體，目前人們對(duì)于關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體沉積與其臨床表現(xiàn)的關(guān)系所知甚少，但是單從臨床表現(xiàn)上看似乎本病的預(yù)后并不差，而且，人們已注意到老化的軟骨中有羥基磷灰石晶體的沉積，這是一種相當(dāng)普遍的現(xiàn)象。
(1)急性滑膜炎：
當(dāng)羥基磷灰石晶體從鈣化灶脫落至關(guān)節(jié)囊或其他關(guān)節(jié)旁的組織時(shí)可引起急性鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥，而有時(shí)關(guān)節(jié)旁鈣化灶中的晶體會(huì)直接脫落入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，例如，在老年人的肩峰下囊和盂肱關(guān)節(jié)之間有時(shí)就有直接的通道，而晶體往往通過這些通道直接進(jìn)入盂肱關(guān)節(jié)內(nèi)并引起急性滑膜炎。
(2)慢性單關(guān)節(jié)炎：
關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體的沉積在臨床上還可導(dǎo)致慢性單關(guān)節(jié)炎，有時(shí)甚至是侵蝕性的。這種情況比較少見，一般也不輕易做出本病的診斷。
(3)骨關(guān)節(jié)炎：
骨關(guān)節(jié)炎不僅是關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體沉積臨床上最常見的相伴疾病，有30%～60%骨關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)液中可找到堿性磷酸鈣晶體，這種情況在那些先前經(jīng)過關(guān)節(jié)內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療的患者中更為明顯?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎影像學(xué)的改變的嚴(yán)重程度和膝關(guān)節(jié)滑液中羥基磷灰石的水平呈正相關(guān)，但這并不能證明關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣沉積與骨關(guān)節(jié)炎之間的因果關(guān)系，特別是軟骨下骨的嚴(yán)重病變往往很難與骨關(guān)節(jié)炎相鑒別。此外，醫(yī)學(xué)家們也未發(fā)現(xiàn)伴有關(guān)節(jié)內(nèi)晶體沉積和不伴有晶體沉積的兩組骨關(guān)節(jié)炎患者之間有其他方面的明顯差異。
3、Milwankee肩/膝綜合征
McCarty對(duì)30例特殊關(guān)節(jié)炎患者進(jìn)行了研究，并將其命名為Milwankee肩/膝綜合征。此綜合征具有特殊的臨床、X線和關(guān)節(jié)液表現(xiàn)。
1）臨床表現(xiàn)
80%為女性患者，且侵犯肩部為主，伴有盂肱關(guān)節(jié)退化和顯著的肩袖撕裂。患者年齡為53至90歲，平均年齡為72.5歲。發(fā)病緩慢，可自1年至10年。大多數(shù)病人感輕至中度疼痛，尤其在肩部活動(dòng)后，少數(shù)人在休息時(shí)也會(huì)感到劇烈疼痛。其他癥狀包括關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、僵硬和夜間疼痛。查體可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限制、不穩(wěn)定，若將肱骨頭推向肩盂，可產(chǎn)生骨磨擦音和疼痛，關(guān)節(jié)穿刺液常為血性，大約在30—40ml之間，有時(shí)甚至可多到130ml。
2）.相關(guān)因素
與之相關(guān)的因素包括：①受傷和使用過度：包括摔倒、摩托車禍、職業(yè)摔跤選手和復(fù)發(fā)性肩關(guān)節(jié)炎脫臼;②先天性肩關(guān)節(jié)發(fā)育不良;③神經(jīng)病變：如頸神經(jīng)根病變或脊髓空洞癥;④長(zhǎng)期透析患者;⑤不明原因：約占三分之一。
Milwankee肩/膝綜合征，可能是許多原因共同作用 結(jié)果。與Neer等人所描述的肩袖撕裂關(guān)節(jié)病變極為相似，可能是同一種疾病。
3）.X線特征
X線可發(fā)現(xiàn)盂肱關(guān)節(jié)退化，軟組織鈣化，肱骨頭向上半脫位。關(guān)節(jié)造影發(fā)現(xiàn)肩袖撕裂。大部分病人的肱骨頭上緣至肩峰上緣的距離小于2mm。常見有喙突、肩峰下表面和肩鎖關(guān)節(jié)損傷。肱骨頭、肩峰和鎖骨之間常形成假性關(guān)節(jié)。常見有肱骨頭破壞，但骨刺形成卻并不嚴(yán)重。這些X線變化與肩關(guān)節(jié)退行性關(guān)節(jié)炎不同。目前為止，國(guó)內(nèi)尚未發(fā)現(xiàn)此類病例。
4）關(guān)節(jié)液特點(diǎn)
關(guān)節(jié)液內(nèi)的白細(xì)胞數(shù)目常小于1*109/L。大部分的關(guān)節(jié)液內(nèi)可找到堿性磷酸鈣結(jié)晶、顆粒狀膠原，還可發(fā)現(xiàn)膠原酶和蛋白酶活性增加。
5）膝關(guān)節(jié)表現(xiàn)
在McCarty報(bào)道的30例患者中，16例患者有膝關(guān)節(jié)受侵，其中外側(cè)脛股關(guān)節(jié)腔狹窄約占30%。這種形式的膝關(guān)節(jié)退化現(xiàn)象與一般的膝關(guān)節(jié)退行性關(guān)節(jié)炎是不同的。
4、繼發(fā)性堿性磷酸鈣結(jié)晶性關(guān)節(jié)病
某些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神經(jīng)受損都可產(chǎn)生鈣化沉積現(xiàn)象。堿性磷酸鈣結(jié)晶，可沉積于關(guān)節(jié)旁軟組織、滑囊和關(guān)節(jié)內(nèi)，且常合并一些風(fēng)濕性疾病的癥狀。
有人報(bào)告在硬皮病患者的關(guān)節(jié)內(nèi)發(fā)現(xiàn)有鈣化現(xiàn)象，甚至可抽出粉筆灰狀的關(guān)節(jié)液，另外有人報(bào)告在重疊綜合征(overlap syndrome)病人發(fā)現(xiàn)多發(fā)性鈣化沉積現(xiàn)象。
有人發(fā)現(xiàn)在關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮激素類藥物后，沿著進(jìn)針的途徑可產(chǎn)生關(guān)節(jié)旁鈣化，鈣化現(xiàn)象可以發(fā)生在注射后幾個(gè)月，這種鈣化經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，可以逐漸吸收。
腫瘤性鈣化性疾病是個(gè)單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)旁大量的、逐漸擴(kuò)大的鈣化物沉積，在非洲較為常見，北美洲和歐洲很少見。如果病人有高磷酸血癥，則確定的治療方法為限制磷酸鹽攝取。這種疾病常有家族傾向。
尿毒癥也可合并關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)旁軟組織堿性酸鈣結(jié)晶的沉積。尿毒癥患者?？沙霈F(xiàn)轉(zhuǎn)移性軟組織鈣化現(xiàn)象，而且常伴有關(guān)節(jié)炎癥或關(guān)節(jié)旁炎癥。結(jié)晶誘發(fā)性關(guān)節(jié)炎在尿毒癥患者中并不少見，這些結(jié)晶可以是尿酸鹽結(jié)晶，或是堿性磷酸鈣結(jié)晶，而二水焦磷酰下結(jié)晶常合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。
二、診斷
(一)結(jié)晶的鑒定
(二)肩關(guān)節(jié)周圍的關(guān)節(jié)滑膜
肌腱、韌帶和滑囊組織是最常見的鈣化沉積部位。Bosworth發(fā)現(xiàn)右肩部比左肩部常見，而且約50%的病人雙側(cè)同時(shí)有沉積現(xiàn)象。堿性磷酸鈣幾乎可沉積在全身氖的關(guān)節(jié)或肌腱。Gondos發(fā)現(xiàn)活動(dòng)度越大的關(guān)節(jié)，越容易發(fā)現(xiàn)堿性磷酸鈣沉積，發(fā)現(xiàn)肩部鈣化患者約占69%，其他依次為髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕和膝關(guān)節(jié)。而肩部又以肩胛棘上韌帶、距肱骨大結(jié)節(jié)(greater tubercle)附著處1cm左右處為最常見的沉積單位。當(dāng)肩關(guān)節(jié)處于內(nèi)旋和外旋位時(shí)，就可清楚地看到鈣質(zhì)沉積在肩胛棘上韌帶。位于肩胛棘上韌帶附著于肱骨大結(jié)節(jié)處的鈣化點(diǎn)，為繼發(fā)性退行性鈣化，這種退行性鈣化是不可逆的，與上面所述的原發(fā)性關(guān)節(jié)旁鈣化不同。鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥的鈣化物可隨時(shí)間變大、變小、分散、或完全消失。
