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小兒血管角質(zhì)瘤綜...(小兒血管角質(zhì)瘤綜... )

別名:
小兒Anderson-Fabry綜合征,小兒Fabry綜合征,小兒Ruiter-Pompen綜合征,小兒Sweeley-Klionsky綜合征,小兒出血性小結(jié)節(jié)病,小兒弗布利氏綜合征,小兒弗布利綜合征,小兒彌漫性全身血管角質(zhì)瘤糖脂沉積癥,小兒彌漫性體血管角質(zhì)
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童期或青春期起病,最早為...
發(fā)病部位:
皮膚 血液血管 肌肉
典型癥狀:
肚子疼 丘疹 反復(fù)發(fā)燒 高熱 出汗減少
并發(fā)癥:
言語障礙
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 皮膚科
治療方法:

小兒血管角質(zhì)瘤綜...有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  1、發(fā)病年齡。主要為兒童期或青春期起病,最早為6歲。

  2、皮膚改變。皮損主要在下腹、大腿和陰囊部位出現(xiàn)小紅點,呈丘疹樣紫癜。

  3、眼部癥狀也較多見,有視網(wǎng)膜血管及眼結(jié)合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力有影響。

  4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。該系統(tǒng)癥狀較為常見,由于末梢神經(jīng)、后根、脊髓后角病變而致四肢陣發(fā)性燒灼樣疼痛和感覺異常。若自主神經(jīng)系統(tǒng)受累,可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱。垂體、丘腦下部等也可見受累,出現(xiàn)內(nèi)分泌異常。腦血管壁受累則可引起偏癱、失語、抽搐等局灶性癥狀。

  5、一般癥狀??捎蟹磸?fù)發(fā)熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常、肢端疼痛和腎功能衰竭,嚴重者可發(fā)生腦血管栓塞,危及患者生命。

  6、其他癥狀。腎、心、肺、骨關(guān)節(jié)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,如心律失常、肺部水腫等。

  二、診斷:

  本病征診斷須結(jié)合病史、典型臨床癥狀和相關(guān)實驗室檢查。

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