小兒血管角質(zhì)瘤綜合征一般治療
一、治療
本病征尚無根治療法。
1、對關(guān)節(jié)痛和末梢神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解。
2、酶補充療法，但有效時間短暫，效果不理想。
由于正常人尿或胎盤中高度提純的腦胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降，故有人報道輸入正常人血漿或白細胞也有一定療效。
3、對癥治療。及時處理腎臟衰竭，必要時可行透析或腎移植。據(jù)報道某些病例腎臟移植治療后，氮質(zhì)血癥及其他癥狀有所減輕，如感覺異常和皮膚損害的減輕。
4、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類藥物。地塞米松有助于緩解急性癥狀。
二、預(yù)后
本病征多呈進行性反復發(fā)作，可導致腎功能衰竭及各種嚴重的心血管疾病。多于40～50歲左右死亡。
小兒血管角質(zhì)瘤綜合征辨證論治
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥?？勺骱笃谡{(diào)理。
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