小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張Ⅰ型綜合征一般治療
一、治療
本病征呈緩慢進(jìn)展性,通常10歲左右已不能行走,對控制中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變尚無有效療法。預(yù)防感染用丙種球蛋白,用抗生素治療感染,尤其是采用特異抗生素治療,有利于增加存活率。還可輸給血漿和人血丙種球蛋白,但效果不佳。胸腺素和胸腺移植僅在少數(shù)病人施行。轉(zhuǎn)移因子治療可提高細(xì)胞免疫功能以減少感染。可用配型骨髓移植治療,注射轉(zhuǎn)移因子、胸腺素,定期注射丙種球蛋白,控制感染,避免放射性照射。
重點(diǎn)是進(jìn)行體育訓(xùn)練、練習(xí)行走、以改善共濟(jì)失調(diào)癥狀。應(yīng)用免疫球蛋白奏效不大。
二、預(yù)后
本病征預(yù)后差,影響壽命,常死于10~30歲間,死因?yàn)榉窝谆虬┌Y。有人認(rèn)為無慢性呼吸道感染或無惡性病變者,尚可不影響生存。