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小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)...(小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)... )

別名:
小兒A-T病,小兒Boder-Sedgwick綜合征,小兒Louis-Bar綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
顱腦 血液血管
典型癥狀:
毛細(xì)血管擴(kuò)張 共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)不穩(wěn) 感覺性共濟(jì)失調(diào) 大寫癥
并發(fā)癥:
脊髓型頸椎病 痙攣性腦癱
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 兒科
治療方法:
藥物治療

小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)...治療?

小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張Ⅰ型綜合征一般治療

  一、治療

  本病征呈緩慢進(jìn)展性,通常10歲左右已不能行走,對控制中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變尚無有效療法。預(yù)防感染用丙種球蛋白,用抗生素治療感染,尤其是采用特異抗生素治療,有利于增加存活率。還可輸給血漿和人血丙種球蛋白,但效果不佳。胸腺素和胸腺移植僅在少數(shù)病人施行。轉(zhuǎn)移因子治療可提高細(xì)胞免疫功能以減少感染。可用配型骨髓移植治療,注射轉(zhuǎn)移因子、胸腺素,定期注射丙種球蛋白,控制感染,避免放射性照射。

  重點(diǎn)是進(jìn)行體育訓(xùn)練、練習(xí)行走、以改善共濟(jì)失調(diào)癥狀。應(yīng)用免疫球蛋白奏效不大。

  二、預(yù)后

  本病征預(yù)后差,影響壽命,常死于10~30歲間,死因?yàn)榉窝谆虬┌Y。有人認(rèn)為無慢性呼吸道感染或無惡性病變者,尚可不影響生存。

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