小兒干燥綜合征一般治療
一、治療
小兒干燥綜合征目前尚無根治方法,主要是替代或局部治療和全身治療。早期診斷、早期治療非常關(guān)鍵。
局部治療
主要針對干燥癥狀的治療。口干可適當(dāng)飲水,注意口腔衛(wèi)生,每天刷牙2次。有齲齒者要及時修補。采用人工唾液和人工淚液,避免用加重口、眼干燥的藥物,如利尿劑、抗膽能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。
全身治療
1.對癥治療
(1)干燥性角膜炎的治療:
用0.5%羧甲纖維素(人工淚液artificial tears)滴眼可使50%干燥綜合征病人眼干癥狀緩解,防止眼部并發(fā)癥。局部使用激素可緩解癥狀,但停藥后又可迅速復(fù)發(fā),長期應(yīng)用可誘發(fā)青光眼和繼發(fā)眼部感染。對尚有部分淚腺功能病人可用電凝固法閉塞鼻淚管,使淚液積聚,緩解干眼癥狀。除有特殊指征,避免局部使用皮質(zhì)類固醇藥物,以免使角膜變薄,發(fā)生穿孔。利尿劑、某些抗高血壓藥及抗抑郁藥對淚腺及唾液腺有抑制作用,應(yīng)慎用。
(2)口腔干燥的治療:
經(jīng)常用液體濕潤口腔是緩解口干癥狀的簡便辦法,咀嚼口香糖或無糖糖果有刺激涎腺分泌作用,可以試用。時常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。由于唾液分泌減少,易發(fā)生齲齒及其他口腔感染如化膿性腮腺炎等。注意口腔衛(wèi)生,戒煙、戒酒,睡前用眼膏。定期口腔檢查有助于預(yù)防口腔感染及齲齒發(fā)生。避免服用含膽堿能作用的藥物。
(3)其他部位干燥癥狀的治療:
皮膚干燥一般不需要處理。鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻,忌用油性潤滑劑,以免吸入引起類脂性肺炎。有內(nèi)臟損害如腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)受累以及血管炎者,可用腎上腺皮質(zhì)激素。對嚴(yán)重血管炎,肺、腎疾患,高黏滯綜合征及其他較嚴(yán)重全身病變可用皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療,劑量同其他結(jié)締組織病。有關(guān)節(jié)癥狀者可服非甾體抗炎藥,如雙氯芬酸(扶他林)等。低鉀麻痹補鉀。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者應(yīng)積極及時地開展淋巴瘤的聯(lián)合化學(xué)療法。
2.免疫治療
潑尼松可抑制腮腺腫脹,改善肺疾患限制成分;環(huán)磷酰胺能減輕腺體處淋巴細(xì)胞浸潤及改善外分泌功能。常用潑尼松,癥狀緩解后遞減劑量,并盡可能早地撤除激素。如需要維持治療,以隔天用藥為妥。免疫抑制劑常用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤(azathioprine)和巰嘌呤(6-mercaptopurine)。環(huán)磷酰胺治療量為2~4mg/(kg·d)。治療期間應(yīng)觀察白細(xì)胞變化情況,白細(xì)胞<4×109/L應(yīng)停藥觀察。烷化劑治療有誘發(fā)淋巴瘤危險,故僅在使用皮質(zhì)激素不能緩解的病例才使用免疫抑制劑治療。轉(zhuǎn)移因子(transfer factor)及胸腺素(thymosin)等對干燥綜合征的治療尚在試用階段。中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)合治療干燥綜合征有一定效果,值得進(jìn)一步探索。
3.繼發(fā)性干燥綜合征的治療
除給予上述治療外需同時治療合并的結(jié)締組織病。在合并結(jié)締組織病緩解時干燥綜合征癥狀亦有某種程度減輕。當(dāng)干燥綜合征病人的良性淋巴組織增生轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤時應(yīng)按淋巴瘤治療。
干燥綜合征的臨床治療,應(yīng)根據(jù)病人的體質(zhì)情況和并發(fā)癥,隨癥變化,靈活掌握。
二、預(yù)后
本病是一預(yù)后較好的自身免疫性疾病。本病病程緩慢,取決于病變的累及范圍及伴有的其他疾病,有內(nèi)臟損害者,經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以得到緩解,死亡者少。對假性淋巴瘤的例需密切觀察其轉(zhuǎn)歸,發(fā)生惡性淋巴瘤者預(yù)后差。
小兒干燥綜合征辨證論治
三、中醫(yī)療法
干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇,癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主,也有外燥表現(xiàn)。主要治療法則:滋陰清熱,養(yǎng)血潤燥。改善慢性炎癥反應(yīng),促進(jìn)外分泌腺體分泌,使口眼干燥等各種癥狀和體征得以改善或消失。