腎上腺性征異常癥一般治療
一、治療：
1、增生性的男化或男化性的增生(Virilizing Hyperplasia)的治療：先天性或獲得性的男性化的增生病，可用氫考治療，氫考抑制ACTH的產(chǎn)生，從而也減少了雄性激素的分泌，同時(shí)也補(bǔ)充了皮質(zhì)激素，而這正是所不足的。固醇治療不可輕率的用于輕微的多毛癥征，及輕微的固醇代謝異常，因可引起其它危險(xiǎn)，且對(duì)毛發(fā)生影響不大。但是對(duì)兒童先天性的增生，及成年性征紊亂，確有很大的價(jià)值。相對(duì)的大劑量開始，以企對(duì)腎上腺產(chǎn)生足夠的抑制，以后逐漸用小劑量維持。在生長期的兒童，調(diào)節(jié)治療與骨骼發(fā)育的關(guān)系甚為重要。如其抑制不足，則生長快速，而最后亦長不高大;如其過量，則不必要的影響生長。建立一生長卡片，定期拍片檢查骨骼，以保證正常發(fā)育之進(jìn)行。
氫考可以口服，亦可注射。最好口肥，注射在兒童造成痛苦，在成人則帶來不方便?？诜淇家蝗?～4次，以其速效?？诜繛榧∽⒘?～3倍。抑制治療成人100毫克/每日。兩歲以下幼兒每日20～30毫克，數(shù)天之內(nèi)，即可達(dá)到抑制的目的，此可用檢尿內(nèi)17-OXOS以確定之，可參考以下：
24小時(shí)尿內(nèi)17-OXOS之正常值
成人8～12mg/24小時(shí)尿
兒童6-14歲4-6mg/24小時(shí)尿
2-6歲2-4mg/24小時(shí)尿
幼童2歲以下0.5～1mg/24小時(shí)尿
維持量隨病人而有所不同。成年人一般30～40毫克/日，兒童10～20毫克/日。如為合成固醇類藥物，則需要量更小，但以氫考或氫考并用其它合成藥為優(yōu)。為保證在夜晚對(duì)ACTH都有理想的抑制，常常并用藥為強(qiáng)地松龍(Prednisolone)5或7.5毫克或11時(shí)服，次晨7時(shí)服及下午三時(shí)各服2.5毫克，隨時(shí)調(diào)節(jié)用量，在生長期的兒童尤為重要。定期復(fù)查24小時(shí)內(nèi)17-OXOS。此種治療對(duì)生命是必要的。
幼兒并有輕度失鈉型：(Sodium Lossing Form)先天腎上腺增生，可單用氫考以維持電解質(zhì)之平衡，但常常每月需給鹽2～5克。嚴(yán)重的的病例，需要另外氟氫可地松(Fludrocortisons)0.05～0.1毫克。其他保鹽激素亦可用，如每9～12個(gè)月肌肉內(nèi)植醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)125毫克之藥丸，或每3～4周肌肉內(nèi)注去氧皮酮Pivalate(為人工合成的鹽皮酮)2毫克。保鹽激素聯(lián)續(xù)應(yīng)用至3～4歲，其后可逐漸減少，迄于停止。
青春期后成年人，輕型增生并有性功紊亂，可用合成激素治療，每晚11時(shí)用強(qiáng)地松龍5或7.5毫克即可。
病人長期接受固醇抑制治療，應(yīng)急能力很差，可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能急性不足狀態(tài)。故當(dāng)其生病或接受手術(shù)時(shí)，需額外地補(bǔ)氫考。即在未經(jīng)治療之病例，到達(dá)成年尚不知其有腎上腺功能不足情況，可在一次小手術(shù)中，出現(xiàn)嚴(yán)重的危象。
治療結(jié)果
兩歲以前即行激素治療者，效果甚滿意。如適當(dāng)?shù)囊种浦委煟S持下去，生長及發(fā)育是正常的。兩歲以后的治療，經(jīng)定期檢查，骨骼的發(fā)育，最后能達(dá)到的體高，基于治療開始時(shí)間。治療亦可消除其男性化的問題。
治療后女性之女性發(fā)育很快出現(xiàn)，乳房增大，月經(jīng)正常。如治療開始于青春期之后，再長高則困難。多毛可能漸行消退，但如治療前多毛十分明顯者，則難全消，在此情況，可用整形(容)治療，成人之正常性功能及生育均可確定，乳腺增大，但聲音低調(diào)，毛須仍多。可有正常妊娠，除在分娩時(shí)，不再用氫考。
在男孩治療，阻止了生殖器的發(fā)育，改善其生長，睪丸則在青春期后發(fā)育成熟。氫考治療可延續(xù)至其能生育，并注意腎上腺功能不足。
外科整形治療：糾正女性外陰的假兩性畸形越早越好。問題可能發(fā)生在按男孩長大者，常不能及時(shí)得到應(yīng)有的治療。
2.腎上腺腫瘤的治療
腫瘤盡可能以手術(shù)切除。切除了腺瘤，?？墒菇】低耆謴?fù)，雖然多毛可持續(xù)一段時(shí)間。癌腫可能難以手術(shù)切除或切除后很快復(fù)發(fā)?？捎肙，P′DDD化療，可得暫時(shí)好轉(zhuǎn)，預(yù)后不佳。
女性化之腫瘤是一極為罕見的情況，由于腎上腺或異位腎上腺組織分泌女性激素的腫瘤所致。腫瘤常為惡性、常很大、?？捎|及。常發(fā)生于成年人，且常為男性。組織學(xué)檢查這種腫瘤與其它分泌激素的腎上腺瘤常無區(qū)別。
由于過多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的臨床表現(xiàn)。抑制了垂體促性腺激素的產(chǎn)生，致睪丸萎縮，性欲消失，陽萎，乳房增大，并有壓疼。但乳腺有分泌物者少。顏面皮膚細(xì)膩，須毛減少?？赡馨l(fā)胖，肌肉發(fā)育不顯。
盡可能以手術(shù)切除，如不能切除或切除復(fù)發(fā)，則用化療O，P′DDD。氫考激素治療不需要。預(yù)后不佳。
如切除之腫瘤為良性腫瘤，則得治愈。但乳腺不能完全變小，可整形治療。
