淋巴管肌瘤病因
(一)發(fā)病原因
原因不明的彌漫性肺部疾病?？赡芎突虍惓?，雌激素有一定的關(guān)系。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者異常平滑肌細(xì)胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細(xì)胞的形成和過(guò)度增殖中發(fā)揮作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
以不典型平滑肌樣細(xì)胞(又稱LAM細(xì)胞)的過(guò)度增生為特征。患者發(fā)生TSC1和/或TSC2基因突變，從而失去對(duì)雷帕霉素靶蛋白的抑制作用， 雷帕霉素靶蛋白的活化進(jìn)一步啟動(dòng)了導(dǎo)致平滑肌異常增生的信號(hào)通路途徑。
病理改變：
肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管內(nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌彌漫性異常增生。平滑肌細(xì)胞增生主要累及肺，也可累及肺外組織。
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