新生兒驚厥疾病病因
一、病因:
隨著診斷技術(shù)的進步,新生兒驚厥的病因?qū)W不斷充實,近年來缺氧缺血性腦病(HIE)已躍居病因的首位,而感染和代謝因素的比重較早年有所下降,引起新生兒驚厥的病因很多,根據(jù)發(fā)生率遞減分9類,以前4類最常見。
1.圍生期并發(fā)癥:HIE,顱內(nèi)出血,腦損傷。
2.感染:各種病原體所致腦膜炎,腦炎,腦膿腫,感染中毒性腦病,破傷風,高熱。
3.代謝因素:低血鈣,低血鎂,低血鈉,高血鈉,低血糖,堿中毒,維生素B6缺乏癥,核黃疸,尿毒癥。
4.腦缺氧:肺透明膜病,胎糞吸入綜合征,肺出血,急性心源性腦缺血綜合征,高血壓,紅細胞增多癥,捂熱綜合征。
5.顱腦異常:先天性腦發(fā)育不良,顱腦畸形,顱內(nèi)腫瘤。
6.先天性酶缺陷:楓糖尿病,尿素循環(huán)障礙,高甘氨酸血癥,丙酸血癥,甲基丙二酸血癥,異戊酸血癥,半乳糖血癥,維生素B6依賴癥。
7.家族性:良性家族性癲癇,腎上腺白質(zhì)萎縮,神經(jīng)皮膚綜合征,Zellwegen綜合征,Smith-Lemli-Opitz綜合征。
8.藥物:興奮劑,異煙肼,氨茶堿,局麻藥,有機磷,撤藥綜合征。
9.原因不明:約占新生兒驚厥的3%。
值得注意的是,有的患兒可同時有多種病,如缺氧缺血性腦病可合并低鈣血癥,低鎂血癥或低鈉血癥等。
二、發(fā)病機制:
新生兒驚厥的發(fā)生率高,而且其表現(xiàn)形式和腦電圖方面也與成人和兒童有很大不同,與新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟,易受各種病理因素的刺激而產(chǎn)生異常放電,和在大腦皮質(zhì)受損處于高度抑制狀態(tài)時,又易出現(xiàn)皮質(zhì)下中樞異常放電或腦干釋放現(xiàn)象(brain stem release phenomena)有關(guān),同時,新生兒大腦皮質(zhì)的分層及神經(jīng)元的胞膜,胞漿分化不全,樹突,突觸,髓鞘的形成亦不完善,神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)之間的正常聯(lián)系尚未建立,當皮質(zhì)局部出現(xiàn)異常放電時,不易向鄰近部位傳導和擴散,更不易擴散至對側(cè)半球引起同步放電,故新生兒驚厥時全身強直性的抽搐很少見。
驚厥發(fā)作需要一群神經(jīng)元的同步放電,即興奮的神經(jīng)元的數(shù)量需要達到一定的閾值,新生兒大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的細胞膜的通透性較強,鈉離子易進入,鉀離子易漏出,而膜的鈉鉀泵功能和ATP水平明顯低于成熟的神經(jīng)元,不易迅速有效地泵出鈉離子又重新極化,而處于相對的高極化狀態(tài),較難產(chǎn)生迅速的重復(fù)放電和引起附近神經(jīng)元的同步放電,故新生兒期皮質(zhì)性驚厥相對少見,有時僅少數(shù)神經(jīng)元放電,未達到引起臨床驚厥的閾值,構(gòu)成僅有腦電圖異常放電而無臨床驚厥表現(xiàn)的亞臨床型。
新生兒大腦顳葉和間腦,腦干,邊緣系統(tǒng),海馬,黑質(zhì),網(wǎng)狀激活系統(tǒng)等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)發(fā)育比較成熟,其氧化代謝較大腦更旺盛,對缺氧最敏感,在各種病理因素刺激下,甚易出現(xiàn)皮質(zhì)下驚厥,表現(xiàn)為陣發(fā)性的口,頰,眼皮的微小抽動,凝視,眼球的異常運動,和自主神經(jīng)性發(fā)作如流涎,瞳孔,面色,呼吸,心率和血壓的改變等,皮質(zhì)下驚厥的發(fā)作機制,可能源于皮質(zhì)下灰質(zhì)的異常放電,這種深部的異常放電,腦電圖的頭皮電極不能發(fā)現(xiàn);或源于大腦受損處于高度抑制狀態(tài)時的腦干釋放現(xiàn)象,臨床上60%~90%的驚厥患兒無皮質(zhì)的異常放電,故腦電圖的陽性發(fā)現(xiàn)有助確診,未見異常放電不能否定驚厥。