一、發(fā)病原因
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因,大致分為內(nèi)在的和外部的2類,其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān),特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等,常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預計發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染,尤其是病毒感染,如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等,均有造成先天性心臟病的危險。
動脈導管是胎兒循環(huán)中不可缺少的部分。嬰兒出生后隨著第1次呼吸的建立,血氧濃度急劇上升,可使動脈導管壁肌肉發(fā)生收縮而關(guān)閉。一般在生后第1天動脈導管大多已呈功能性關(guān)閉,但在7~10天內(nèi)可由于缺氧等原因而重新開放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學上的變化是先由內(nèi)皮細胞形成的血管內(nèi)膜墊突向動脈導管腔,然后內(nèi)膜下層出血和壞死,結(jié)締組織增生,瘢痕形成,最終導致動脈導管腔永久閉塞,而形成一條索帶狀的殘余。若動脈導管持續(xù)開放,構(gòu)成主動脈和肺動脈間不應有的通道,即稱動脈導管未閉(PDA)。
二、發(fā)病機制
流經(jīng)動脈導管血液量的大小和方向,取決于動脈導管的直徑、長度及肺和全身血管床的相對阻力。隨著分娩、臍帶結(jié)扎、全身血管阻力增加。早產(chǎn)兒中,由于肺動脈血管平滑肌數(shù)量較少,肺動脈阻力的下降更為明顯,當動脈導管未閉時,可出現(xiàn)較大的左向右分流和左室容量超負荷。同時早產(chǎn)兒的心肌細胞小,密度低,心室肌肉的含水量較多,且心臟內(nèi)交感神經(jīng)尚未完全發(fā)育,致早產(chǎn)兒心臟的收縮力和儲備功能低下,在心室容量超負荷時,增加心搏出量的順應能力常受限制,因此早產(chǎn)兒特別是患有呼吸窘迫綜合征者,常因動脈導管開放而發(fā)生充血性心力衰竭和肺水腫。
當動脈導管未閉時由于主動脈一部分血液分流到肺動脈,使周圍動脈舒張壓下降而致脈壓增寬,出現(xiàn)周圍血管體征。伴嚴重肺部疾患或持續(xù)肺動脈高壓的新生兒,主、肺動脈間可無壓差或肺動脈壓超過主動脈壓,此時通過動脈導管可無分流或發(fā)生右向左分流,即肺動脈內(nèi)的缺氧血流入降主動脈到下肢,導致腳趾青紫,稱差異性發(fā)紺。