小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般治療
一、治療
1.早產(chǎn)兒
對(duì)于早產(chǎn)兒，早期就需限制液體和鈉鹽的攝入量。對(duì)于生后體重低于1000g的早產(chǎn)兒，在出生10天內(nèi)靜脈滴注吲哚美辛(消炎痛)，可有效關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管。但有腎功能不全、壞死性小腸結(jié)腸炎及有出血傾向的患兒禁用，且治療過程中需密切檢測(cè)腎功能。近來使用布洛芬(異丁苯乙酸)靜脈滴注促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，療效與吲哚美辛(消炎痛)相當(dāng)，且較少引起少尿。布洛芬分3次給予，首次劑量為10mg/kg，之后的24h按5mg/kg再用2次，導(dǎo)管閉合率可達(dá)70%。經(jīng)治療心功能不全不能糾正者，需手術(shù)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)可在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室實(shí)施，以避免轉(zhuǎn)往手術(shù)室過程中可能出現(xiàn)的緊急狀態(tài)。手術(shù)合并癥并不多見，可有導(dǎo)管撕裂、膈神經(jīng)麻痹、乳糜胸、誤扎左肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈，故術(shù)后檢查股動(dòng)脈搏動(dòng)十分必要。對(duì)出生體重≤1000g的早產(chǎn)兒，在出生當(dāng)天進(jìn)行預(yù)防性的動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎，經(jīng)臨床隨機(jī)、對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，可降低壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率。
2.足月兒和年長(zhǎng)兒
有嚴(yán)重左向右分流的患兒，關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管可以糾正心力衰竭并消除最終發(fā)展成為肺血管疾病的危險(xiǎn)性。為預(yù)防感染性心內(nèi)膜，即使是小的分流也建議結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，尤其是這種手術(shù)的并發(fā)癥和死亡率都比較低，但單純?yōu)橄l(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性而行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)尚有爭(zhēng)議。
3.經(jīng)皮穿刺經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管堵塞術(shù)
目前，經(jīng)導(dǎo)管介入治療堵塞未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管的方法優(yōu)于手術(shù)結(jié)扎。從19世紀(jì)70年代早期到80年代后期，Rashkind雙傘裝置被廣泛使用之前，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)心導(dǎo)管阻塞術(shù)只是偶爾有過嘗試(圖8A)。但Rashkind雙傘由于價(jià)格昂貴，需較大的經(jīng)靜脈管鞘及相對(duì)較高的近10%～20%的殘余分流率，目前亦已少用。據(jù)報(bào)道有少數(shù)病人尚可發(fā)生血管內(nèi)溶血和左肺動(dòng)脈血流紊亂。 近來，充滿滌綸纖維的不銹鋼彈簧圈正在越來越多地應(yīng)用于小到中型的動(dòng)脈導(dǎo)管的堵封閉(圖8B)。具有可控性釋放機(jī)制的可拆卸彈簧圈，因其潛在的易控制、易于取回重新放置的優(yōu)點(diǎn)而得到發(fā)展。彈簧圈的優(yōu)勢(shì)是價(jià)格便宜，只需要較小的遞送導(dǎo)管，封堵率達(dá)95%以上。關(guān)閉4mm及以上的大的動(dòng)脈導(dǎo)管有較高的技術(shù)要求，須植入多個(gè)彈簧圈。彈簧圈封堵術(shù)的并發(fā)癥不多見，包括彈簧圈導(dǎo)致的肺動(dòng)脈分支栓塞、堵塞不全所致的血管內(nèi)溶血及植入多個(gè)彈簧圈導(dǎo)致的左肺動(dòng)脈狹窄。對(duì)于大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，紐式裝置和近來備受推崇的Amplatzer導(dǎo)管封堵器已取得良好療效(圖8C)。新近的多中心研究表明，紐扣式堵閉器用紐式裝置是可行的和十分安全的。在284例年齡為3個(gè)月至92歲，動(dòng)脈導(dǎo)管直徑在1～15mm的患者中，278例(98%)患者術(shù)后1年、2年、5年的殘余分流檢出率，分別為21%、14%和0%。同時(shí)，在嬰兒和年長(zhǎng)兒中采用Amplatzer導(dǎo)管封堵器，堵塞中到大型動(dòng)脈導(dǎo)管亦已積累了大量經(jīng)驗(yàn)。Bilkis等近來報(bào)道了209例年齡在2個(gè)月至50歲，動(dòng)脈導(dǎo)管在1.8～12.5mm，Amplatzer導(dǎo)管封堵器對(duì)98%患者有效，術(shù)后24h內(nèi)和1個(gè)月內(nèi)關(guān)閉率分別為66%和97%。術(shù)后并發(fā)癥較少，包括堵塞裝置引起栓塞、輕度主動(dòng)脈狹窄，血管內(nèi)溶血更少見。
4.手術(shù)治療
手術(shù)結(jié)扎導(dǎo)管臨床上有0.4%～3.1%的殘余分流率。使用較敏感的彩色多普勒超聲探查，殘余分流率可能會(huì)更高，因此，對(duì)于一些再通和管徑超過7～10mm的患者需手術(shù)時(shí)，應(yīng)切斷動(dòng)脈導(dǎo)管。但在大多數(shù)醫(yī)療中心，目前手術(shù)治療僅局限應(yīng)用于藥物治療失敗或有治療禁忌證的早產(chǎn)兒。近來，對(duì)新生兒、嬰兒經(jīng)腋下小切口胸廓切開術(shù)已經(jīng)開展，取得了廣為認(rèn)可的效果。胸腔鏡手術(shù)已成功應(yīng)用于兒童動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉。手術(shù)步驟包括胸腔鏡直視下放置血管夾。技術(shù)熟練的醫(yī)生20min內(nèi)即可完成。該新技術(shù)擴(kuò)展應(yīng)用于早產(chǎn)兒和嬰兒，并發(fā)癥包括氣胸、喉返神經(jīng)損傷。經(jīng)驗(yàn)的積累可減少此類并發(fā)癥的發(fā)生。
5.無癥狀動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
隨著彩色多普勒技術(shù)的應(yīng)用，一些無臨床癥狀的細(xì)小的動(dòng)脈導(dǎo)管引起的微弱的湍流亦可被探及。據(jù)報(bào)道，因發(fā)現(xiàn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流無關(guān)的雜音而行彩超檢查的兒童中，約0.5%發(fā)現(xiàn)有無癥狀性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。曾有報(bào)道示1例無癥狀性導(dǎo)管未閉患者患有動(dòng)脈內(nèi)膜炎，是否需常規(guī)關(guān)閉無癥狀性導(dǎo)管尚需進(jìn)一步探討。
二、預(yù)后
未經(jīng)治療的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的完整自然病程尚不清楚。通過聽診，估計(jì)自發(fā)閉合率每年約為0.6%，可能比實(shí)際發(fā)生率略高。預(yù)期壽命的數(shù)據(jù)多是在常規(guī)使用抗生素之前收集的，由于感染性心內(nèi)膜炎是患兒死亡的重要原因。預(yù)防性使用抗生素使情況與以往有明顯不同。并發(fā)癥包括感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎、進(jìn)行性肺血管疾病和動(dòng)脈瘤形成。目前感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性已較前大大降低。近期來自瑞典的研究表明，270例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的隨訪研究中。無一例患感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎。經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管堵塞術(shù)很少引起動(dòng)脈內(nèi)膜炎，使用Rashkind雙傘封堵術(shù)的發(fā)病率為0.1%。但術(shù)后通常應(yīng)用了抗生素進(jìn)行預(yù)防性治療。常規(guī)的方法是在彩色多普勒證實(shí)導(dǎo)管完全堵閉后，繼續(xù)連續(xù)應(yīng)用抗生素6～12個(gè)月進(jìn)行預(yù)防。由于早期發(fā)現(xiàn)和治療，進(jìn)行性肺血管病變并不常見，偶有病人發(fā)展為肺血管病變和不可逆性肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)為關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管的禁忌證，這些病人常考慮行肺移植。動(dòng)脈導(dǎo)管瘤較少見，一旦出現(xiàn)，導(dǎo)管可能增大并壓迫肺動(dòng)脈，損傷喉返神經(jīng)或出現(xiàn)瘤破裂。
