一、發(fā)病原因
大血管錯位的發(fā)生與胎生期心血管的扭轉(zhuǎn)和動脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)。
有關(guān)本病的發(fā)生與解剖分類相當(dāng)復(fù)雜,各家提法不一。簡述之,在胎生第5~6周心管扭轉(zhuǎn)。正常時右向襻轉(zhuǎn)(D-Loop),右心室位于右側(cè),左心室位于左側(cè)。主動脈圓錐位于右后偏下,而肺動脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過程中如左向襻轉(zhuǎn)(L-Loop),或者由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔,便會形成右心室在左,左心室在右,或主動脈在右前,肺動脈在右后的位置變化。
VanPraagh將大血管錯位分為8型,其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型,其他4型為生理不能矯正型。通常心管右向襻轉(zhuǎn)引起右襻大血管錯位(Ⅰ、Ⅷ型),心管左向襻轉(zhuǎn)則引起左襻大血管錯位(Ⅲ、Ⅴ型),但右向襻轉(zhuǎn)時亦可例外地引起左襻大血管錯位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉(zhuǎn)時亦可例外地引起右襻大血管錯位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以,一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多,Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如體、肺循環(huán)間無任何水平的分流存在,則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內(nèi)交通,2/3病例有動脈導(dǎo)管開放,約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代?;纪耆源笱苠e位。另外,尚可合并肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心,以及單心室、單心房、主動脈縮窄等畸形。
二、發(fā)病機(jī)制
完全性大動脈轉(zhuǎn)位中最常見者為右型轉(zhuǎn)位,即升主動脈起自右室,位于右前方;肺動脈起自左室,位于左后方。這樣形成兩個截然分開的循環(huán)系統(tǒng),其循環(huán)經(jīng)過是:“右房→右室→主動脈→全身→體靜脈→右房”;而“左房→左室→肺動脈→肺→肺靜脈→左房”?;純撼錾蟊仨毎橛袃蓚€大循環(huán)間的分流交通,始能維持生命。交通的部位可在心房、心室或大動脈,即通過未閉的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管,偶見支氣管動脈。通過這些通道,部分含氧血可從肺循環(huán)進(jìn)入體循環(huán),缺氧血從體循環(huán)流入肺。其結(jié)果是體循環(huán)血由兩部分構(gòu)成:主要部分為回流到主動脈的體靜脈血,小部分為通過交通分流來的含氧量高的血,這個分流供給了體循環(huán)需要的氧,因此是有效肺循環(huán);同樣肺血流也由兩部分組成;大部分為肺靜脈血,小部分為從體循環(huán)分流來的體靜脈血,后者可進(jìn)入肺進(jìn)行氧交換,因此是有效體循環(huán)。由此可見,有效血流量越大,體循環(huán)動脈血氧飽和度越高,病兒青紫可較輕。但過多的分流加重了心臟和肺循環(huán)負(fù)擔(dān),可導(dǎo)致嚴(yán)重心衰及早期出現(xiàn)肺動脈高壓。當(dāng)病兒合并肺動脈狹窄時,肺循環(huán)血流量得到適當(dāng)限制,減輕了心臟負(fù)擔(dān),防止了肺動脈高壓的產(chǎn)生,因此只有那些伴較大體、肺循環(huán)交通和適當(dāng)?shù)姆蝿用}狹窄的病兒才能活得較久。
根據(jù)血流動力學(xué)改變本病可分為4型:Ⅰ型:室間隔完整;Ⅱ型:室間隔完整伴肺動脈狹窄;Ⅲ型;伴大型室缺或單心室或大型動脈導(dǎo)管未閉;Ⅳ型:伴室間隔缺損和肺動脈狹窄。Ⅰ型最多見,Ⅳ型預(yù)后較好。