小兒肝性腦病疾病病因
一、發(fā)病原因：
在肝臟病變的基礎(chǔ)上，某些因素可促使病兒發(fā)生昏迷，這些因素是：
1、出血：
最常見為消化道大出血，因肝硬化時側(cè)支循環(huán)的食管靜脈曲張破裂，很易導(dǎo)致肝性腦病。
2、感染：
嚴(yán)重肝病合并感染時健康搜索，因病原體及其毒素?fù)p害肝臟，加重肝細(xì)胞壞死和功能障礙，又因代謝增強(qiáng)，使機(jī)體內(nèi)源性氨生成增多鶒。
3、血pH改變和低鉀血癥：
當(dāng)血pH增高時，血氨增多，易透過血腦屏障進(jìn)入腦細(xì)胞。低血鉀時易發(fā)生堿中毒，增加氨的毒性。
故嘔吐、腹瀉，使用利尿藥或激素等，有排鉀作用的藥物均能促發(fā)肝性腦病呼吸過度的呼吸性堿中毒也加重氨中毒。
4、藥物：
由于肝臟解毒功能降低，許多藥物如對乙酰氨基酚、氯丙嗪利尿酸鈉、氯化鋁等都易誘發(fā)肝性昏迷。
5、大量放腹水：
肝硬化有腹水時，大量腹腔穿刺經(jīng)放腹水，使腹腔內(nèi)壓驟然降低，門脈血管擴(kuò)張流回肝臟的血液減少，導(dǎo)致肝臟缺血，促發(fā)肝性腦病。
二、發(fā)病機(jī)制：
肝性腦病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。
經(jīng)臨床與實驗研究初步認(rèn)為是由于肝細(xì)胞發(fā)生廣泛變性壞死導(dǎo)致一系列代謝方面的病理生化過程，其所產(chǎn)生的毒性物質(zhì)積聚體內(nèi)，作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，使腦組織的正常生理活動受到嚴(yán)重抑制。
1、血氨升高肝衰竭時，鳥氨酸循環(huán)發(fā)生障礙，肝臟不能正常合成尿素，致使氨在血中濃度增高。
2、γ-氨基丁酸增高：
γ-氨基丁酸(GABA)是腦的抑制性遞質(zhì)，死于肝性腦病患者的腦組織中，γ-氨基丁酸受體增加3.Na -K 三磷酸腺苷酶活性受抑制對暴發(fā)性肝衰竭病人的研究發(fā)現(xiàn)存在Na 、K 和水分異常移動現(xiàn)象，即Na 進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，K 從細(xì)胞內(nèi)移出。
這些變化是由于患者血清中存在抑制Na -K 三磷酸腺苷酶活性的物質(zhì)，腦組織對此酶活性極為敏感，酶活性僅輕微降低即可影響神經(jīng)傳導(dǎo)功能當(dāng)腦組織中Na 進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)的同時水分隨之進(jìn)入，腦細(xì)胞腫脹，表現(xiàn)為腦水腫。
3、氨基酸代謝異常：
肝硬化病人支鏈氨基酸濃度降低因而急、慢性肝病患者體內(nèi)正常支鏈氨基酸(支)與芳香族氨基酸(芳)的平衡狀態(tài)遭到破壞，使支/芳的摩爾比值由正常的3～4降至1～1.5以下。支鏈氨基酸能抑制芳香族氨基酸向腦內(nèi)轉(zhuǎn)運，前者減少則后者進(jìn)入腦內(nèi)增多，造成對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的抑制。
4、假性神經(jīng)介質(zhì)：
肝衰竭患者肝內(nèi)酶系統(tǒng)受損不能解毒，這些胺類進(jìn)入腦內(nèi)經(jīng)β-羥化酶作用，分別形成苯乙醇胺和β-羥酪胺，二者具有與兒茶酚胺類相似的結(jié)構(gòu)，可與之爭奪受體，但二者為假性介質(zhì)，在腦內(nèi)異常增多并不能傳導(dǎo)神經(jīng)沖動，因而干擾腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的正?；顒?，抑制腦功能出現(xiàn)不同程度的意識障礙臨床曾用左旋多巴治療肝性腦病，當(dāng)患者腦內(nèi)含量超過假性神經(jīng)介質(zhì)時可恢復(fù)正常的神經(jīng)傳遞活動，對神志恢復(fù)有一定效果，但左旋多巴治療對肝臟又有損害。
5、短鏈脂肪酸增多：
短鏈脂肪酸能誘發(fā)肝性昏迷，肝性腦病患者血和腦脊液中短鏈脂肪酸增多。
短鏈脂肪酸能干擾腦細(xì)胞代謝和神經(jīng)傳導(dǎo)，與肝性腦病發(fā)生有關(guān)鶒。總之主要因肝功能衰竭蛋白質(zhì)氨基酸、糖及脂肪等物質(zhì)代謝障礙產(chǎn)生的毒性物質(zhì)聚積體內(nèi);
以及肝臟對毒性物質(zhì)的解毒作用減低等因素影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，嚴(yán)重抑制腦組織的正常生理活動，而發(fā)生腦病征象。
肝功能異常和凝血象異常往往只反映肝細(xì)胞的功能狀態(tài)，不說明肝性腦病的嚴(yán)重程度。水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡障礙可促進(jìn)和加重肝性腦病。血尿素氮進(jìn)行性增高預(yù)示將發(fā)生腎功能衰竭。血氨升高在兒童中可見，其濃度與昏迷深度不成比例。有條件時可測血氨濃度，有助于指導(dǎo)治療。
