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小兒肝性腦病(小兒肝性腦病 )

別名:
小兒肝腦綜合征
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
有嚴(yán)重的急、慢性肝病的兒童...
發(fā)病部位:
顱腦 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
血小板減少 昏迷 顱內(nèi)壓增高 踝陣攣
并發(fā)癥:
肝腎綜合征 高鉀血癥 腦疝
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療、支持療法

小兒肝性腦病有哪些癥狀?

  小兒肝性腦病癥狀診斷

一、癥狀

  1.臨床表現(xiàn)

  (1)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:早期有性格改變和行為異常,嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂,白天困倦入睡,夜間興奮玩耍,無(wú)故哭鬧喊叫,萎靡不振,躁動(dòng)不安,以及半昏迷,昏迷等,早期神經(jīng)系統(tǒng)體征有反射亢進(jìn),肌張力增高,有時(shí)有“做鬼臉”樣不隨意運(yùn)動(dòng),非持續(xù)性肌痙攣,踝陣攣陽(yáng)性,出現(xiàn)撲翼樣震顫,有時(shí)出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射,偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽(yáng)性,深昏迷時(shí)則各種反射均消失,撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。

  (2)急性重癥肝炎:肝損害隨著病情進(jìn)行性加重,肝臟縮小,變薄,質(zhì)地變軟,標(biāo)志著肝實(shí)質(zhì)大塊壞死,同時(shí)黃疸明顯加重,總膽紅素平均每天上升17.1umol/L以上,慢性肝病肝可增大,質(zhì)地硬,晚期肝萎縮,體檢邊緣不易觸及,由于肝功能衰竭,二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產(chǎn)物不能繼續(xù)代謝,隨呼氣排出,能嗅出略帶甜味的霉臭味稱(chēng)肝臭,為預(yù)后不良的征兆。

  (3)出血:早期出血傾向僅在化驗(yàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),脾顯著腫大者,血小板減少,晚期身體各部位出血,較常見(jiàn)的為皮膚,黏膜和眼結(jié)膜的出血點(diǎn),紫癜,瘀斑,注射部位皮膚滲血,輕重不等的鼻出血,偶見(jiàn)咯血血尿等,并發(fā)門(mén)脈高壓者,易致食管-胃底靜脈曲張出血,致嘔血,便血,可危及生命。

  (4)腦顱內(nèi)壓增高:顱內(nèi)壓持續(xù)超過(guò)2.0kPa。

 ?、俪霈F(xiàn)顱內(nèi)壓增高三大主征: A.頭痛:是最常見(jiàn)的癥狀,多為額部及兩顳,用力,咳嗽,彎腰和低頭時(shí)加重, B.嘔吐:頭痛劇烈時(shí)出現(xiàn)噴射性嘔吐,可伴惡心, C.視盤(pán)水腫:是重要體征,表現(xiàn)為盤(pán)頭充血,邊緣模糊不清,中央凹消失,視盤(pán)隆起,靜脈怒張,動(dòng)脈扭曲,早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大,進(jìn)而視野向心性縮小,視力減退終至失明。

 ?、诳砂椴蝗哉股窠?jīng)麻痹,復(fù)視,陣發(fā)性黑矇,頭暈,意識(shí)障礙,頭皮靜脈怒張,血壓增高,脈搏徐緩等。

  ③小兒可有頭顱增大,顱縫增寬,囟門(mén)飽滿(mǎn)隆起,頭顱pp診破罐音,頭皮淺靜脈擴(kuò)張。

  (5)肝腎綜合征:逐漸或突然出現(xiàn)少尿,無(wú)尿,氮質(zhì)血癥,酸中毒,高鉀血癥腎功能衰竭癥狀。

  2.臨床分期

  肝性腦病臨床表現(xiàn)差別懸殊,為便于觀察,處理和療效判定,一般將其分為4期:

  (1)一期(前驅(qū)期):輕度性格改變和行為失常,如脾氣不好,無(wú)故哭鬧,憂(yōu)郁,淡漠,注意力不集中,言語(yǔ)增多,食欲異常,但回答問(wèn)題準(zhǔn)確,吐字不清,語(yǔ)速減慢,此期可出現(xiàn)撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱(chēng)肝震顫(檢查方法:患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài),叉開(kāi)五指,腕關(guān)節(jié)保持固定在一定位置,患兒手指即快速震顫,無(wú)節(jié)律,即為陽(yáng)性),撲翼樣震顫常為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性,也有發(fā)生在一側(cè),腦電圖多正常,此期經(jīng)數(shù)天或數(shù)周,癥狀多不典型。

  (2)二期(昏迷前期):以意識(shí)改變,睡眠障礙和行為失常為特征,定向和理解能力減退,計(jì)算能力和書(shū)寫(xiě)能力障礙,語(yǔ)言不清,舉止反常,不能進(jìn)行簡(jiǎn)單的智力拼圖,如搭積木,插拼圖,用木棒擺五角星等幾何圖形,睡眠習(xí)慣晝夜顛倒,可出現(xiàn)狂躁,幻覺(jué),恐懼等精神癥狀,此期除撲翼樣震顫陽(yáng)性外,腦電圖出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性慢波,肌張力增高,踝陣攣陽(yáng)性,巴賓斯基征(Babinski)陽(yáng)性,同時(shí)伴運(yùn)動(dòng)失調(diào)。

  (3)三期(昏睡期):以昏睡和精神錯(cuò)亂為主,患兒大部分時(shí)期呈昏睡狀態(tài),呼之可醒,可以應(yīng)答,常有意識(shí)模糊和幻覺(jué)。

  (4)四期(昏迷期):神志完全喪失,不能喚醒,淺昏迷時(shí),對(duì)痛刺激有反應(yīng),眶壓反射存在,撲翼樣震顫無(wú)法引出,深昏迷時(shí),各種反射消失,肌張力降低,瞳孔常放大,可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥,踝陣攣等,腦電圖可出現(xiàn)極慢波,對(duì)肝性腦病分期意見(jiàn)尚不統(tǒng)一,且各期表現(xiàn)常有交叉重疊,界限也不十分清晰。

  3.分型

  臨床根據(jù)腦病發(fā)病急緩?fù)ǔ?煞?型:

  (1)急性型肝性腦?。焊闻K急性大塊壞死和急性肝細(xì)胞功能衰竭,其特點(diǎn)是發(fā)病急驟,進(jìn)展迅速,病情險(xiǎn)惡,病死率高。

  (2)慢性型肝性腦?。翰?shì)發(fā)展緩慢,及時(shí)采用正確治療,可得到緩解,但亦易復(fù)發(fā),表現(xiàn)出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。

  二、診斷

  在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上,肝病進(jìn)行性惡化,黃疸不斷加深,肝臟進(jìn)行性縮小,變薄,變軟,有肝臭,并有精神神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常,或伴有出血,少尿等現(xiàn)象,即可診斷為肝性腦病。

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