一、鑒別:
本病主要應(yīng)與慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病(CIDP),遠(yuǎn)端型脊肌萎縮癥和遠(yuǎn)端型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良相鑒別。
1.慢性進(jìn)行性遠(yuǎn)端型脊肌萎縮癥(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 該病的肌萎縮和肌無(wú)力以及病程經(jīng)過類似CMT病,但感覺功能不受累,EMG顯示為前角損害。
2.慢性吉蘭-巴雷綜合征(chronic Guillain-Barré syndrome) 進(jìn)展相對(duì)較快,大部分肌萎縮較輕,CSF可見蛋白-細(xì)胞分離,潑尼松治療效果較好。
3.遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(distal myodystrophy) 臨床表現(xiàn)與CMTⅡ型相似,但肌電圖顯示肌源性損害可資鑒別。
4.家族性淀粉樣多神經(jīng)病(familial amyloid polyneuropathy) 臨床與CMT難區(qū)分,需借助神經(jīng)活檢或DNA分析。