淀粉樣變性鑒別診斷
本病的鑒別診斷應(yīng)分為兩步走：第一步是淀粉樣變性與其他疾病的鑒別;第二步是肯定了淀粉樣變性診斷之后，對(duì)淀粉樣變性類(lèi)型的鑒別。因?yàn)椴煌?lèi)型淀粉樣變性在治療及預(yù)后方面均有所不同，故淀粉樣變性類(lèi)型的鑒別具有重要的臨床意義，而此點(diǎn)易被忽略。
本病呈慢性病程，多發(fā)于中老年人，對(duì)中老年人不明原因的器官慢性腫大和(或)功能不全，應(yīng)想到本病的可能性。尤其對(duì)不明原因的多器官(心、腎、肝、脾、舌等)腫大和功能不全，應(yīng)將此病列為鑒別疾病之一。由于本病的臨床表現(xiàn)不具特異性，故多采用排除法，即對(duì)找不到明確原因的器官腫大和功能不全，應(yīng)將本病列為必須排查的疾病之一。最終的診斷則依賴活體組織的病理檢查。
當(dāng)活體組織的病理檢查(光學(xué)顯微鏡、剛果紅染色后偏振光下檢測(cè))證實(shí)為淀粉樣變性后，進(jìn)而應(yīng)鑒別淀粉樣變性的類(lèi)型。淀粉樣變性類(lèi)型的鑒別依據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和淀粉樣變性物質(zhì)(蛋白質(zhì))的生物化學(xué)特點(diǎn)。若臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)、多器官受累，患者又無(wú)血液透析史、家族史、多神經(jīng)病變，則基本上可以排除血透相關(guān)淀粉樣變性、家族性地中海熱、家族性多神經(jīng)病、老年性淀粉樣變性、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淀粉樣變性及局限性淀粉樣變性，而應(yīng)考慮原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性，伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤的系統(tǒng)性淀粉樣變性和繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性。這3種系統(tǒng)性淀粉樣變性的鑒別既依據(jù)臨床表現(xiàn)，也依據(jù)淀粉樣物質(zhì)特性的鑒定。伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤的系統(tǒng)性淀粉樣變性病人應(yīng)有骨髓瘤的臨床表現(xiàn)(骨痛、貧血、感染、高黏滯血綜合征、高鈣血癥等)，骨穿可見(jiàn)骨髓瘤細(xì)胞，X線檢查可見(jiàn)溶骨性病變，蛋白電泳可見(jiàn)M蛋白，故不難與原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性區(qū)別。繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性多繼發(fā)于慢性感染性疾病(結(jié)核病、骨髓炎、支氣管擴(kuò)張、麻風(fēng)等)或慢性炎癥(如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征)，臨床上有原發(fā)病(感染或炎癥)的顯著表現(xiàn)，可資鑒別。其次，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的蛋白質(zhì)是免疫球蛋白的輕鏈λ或κ，而繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的蛋白質(zhì)是AA蛋白，應(yīng)用酶標(biāo)或熒光標(biāo)記的單抗檢測(cè)，即可區(qū)分兩者。
