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淀粉樣變(淀粉樣變 )

別名:
淀粉樣變性,淀粉樣變性病,淀粉貯積病,淀粉樣
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
蛋白尿 肝腫大 傳導阻滯 肝功能不全 出血傾向
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科
治療方法:
對癥治療

 淀粉樣變性檢查

 淀粉樣變性之實驗室檢查各指標幾乎都無特異性。

1.外周血

血紅蛋白、白細胞計數及分類、血小板一般正常,僅11%患者血紅蛋白<100g/L,此與骨髓瘤者累及骨髓、腎功能不全或胃腸道失血有關。約9%的患者其血小板數>500×109/L。由于淀粉樣物沉淀導致脾功能減退所致。

  2.生化檢查

約25%患者有堿性磷酸酶增高,除考慮肝臟受累外,更多地認為是充血性心力衰竭所致。轉氨酶膽紅素在正常范圍內,僅約3%患者可見增高,如有明顯增高則常提示疾病已屆晚期。合并腎病綜合征者有半數出現(xiàn)膽固醇升高,29%有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半數患者則完全正常。

  3.血清蛋白

約一半原發(fā)性淀粉樣變性患者,其蛋白電泳中可見單克隆蛋白,若進一步作免疫電泳或免疫固定法,則陽性率可達72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少數>30g/L,約1/4患者出現(xiàn)丙球蛋白血癥。κ/λ為1∶2.3。

  4.尿蛋白

在一組429例原發(fā)性淀粉樣變性患者在就診時73%有尿蛋白。約9%患者其濃縮尿電泳示白蛋白峰。70%患者經免疫電泳或者免疫固定法測得尿中有M蛋白,50%為λ型,23%為κ型,27%為陰性。24 h尿輕鏈排出量為0.01~6.6g,平均為0.4g,約36%患者>3g/24h。總之,在診斷為原發(fā)性淀粉樣變性的患者中,約89%其血清或尿中發(fā)現(xiàn)M蛋白。

  5.血沉增快。

  6.剛果紅試驗

懷疑此病時可做剛果紅試驗:以1%剛果紅溶液0.22ml/kg,由靜脈注射,在4min及1h后各取靜脈血10ml。用雙份血清標本做比色檢查,可得染劑留存在血清中的百分比。在正常人體內,此染劑由肝臟徐緩排泄,1h最多排泄量為40%。由于患者的淀粉樣物迅速吸收剛果紅,1h甚至4min后血清標本已失去大部分的染劑,有助于診斷。同時應收集1h后尿液,檢查有無染劑。如無染劑則可確定診斷,如帶染劑應考慮類脂性腎病而予以鑒別。

  7骨髓涂片

60%的原發(fā)性淀粉樣變性患者其骨髓中漿細胞≤10%,18%的患者其骨髓漿細胞≥20%,平均7%(1%~95%)。而在這些患者中,約30%可見骨髓瘤的骨病變,60%有確切的多發(fā)性骨髓瘤之表現(xiàn)。

  8.心臟彩色超聲心動圖

顯示心肌肥厚及顆粒狀強光點。

  9組織活檢

在光學顯微鏡下可見無定形物質沉淀于細胞之間,經剛果紅染色后在偏振光下呈綠色折光是淀粉樣物質的特征。

  10.免疫組化檢測

應用酶標或熒光標記抗λ或抗κ抗體進行免疫組化檢查,可證實該淀粉樣物質是λ鏈或κ鏈。

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