淀粉樣變一般治療
淀粉樣變性西醫(yī)治療
除對繼發(fā)性淀粉樣變性的基礎(chǔ)疾病進(jìn)行針對性的處理外，對于任何類型的淀粉樣變性本身，迄今尚無特異性的治療。治療的目的在于降低長期抗原刺激產(chǎn)生淀粉樣變性的因素;抑制淀粉樣物纖絲的合成;抑制淀粉樣物的細(xì)胞外沉積;促進(jìn)淀粉樣物的再吸收。對大多數(shù)患者來說，對治療的評估應(yīng)當(dāng)包括體征、器官功能狀況和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)異常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的長短。
1.特殊的治療措施
有AL蛋白，尤伴多發(fā)性骨髓瘤的患者用消除克隆性漿細(xì)胞的方法進(jìn)行治療。雖然50%～60%的骨髓瘤患者對烷化劑和潑尼松治療有反應(yīng)，可見存活率增高，但本病迄今無法治愈，淀粉樣物沉積也難以逆轉(zhuǎn)。對一組153例經(jīng)活檢證實(shí)的原發(fā)性淀粉樣變性患者評估以烷化劑為基礎(chǔ)的化療療效時(shí)，見18%有滿意的客觀反應(yīng)。達(dá)有效的中位時(shí)間為11.7個(gè)月，有效組的生存期明顯延長，但此組患者中有10例出現(xiàn)細(xì)胞遺傳的異常，其中4例為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)，而5例為骨髓增生異常綜合征(MDS)。另一組101例用氧芬胂(馬法蘭)加激素6周與每天用秋水仙堿的前瞻性隨機(jī)交叉研究指出，在生存期(分別為25個(gè)月和18個(gè)月)方面，烷化劑治療與否之兩組間無顯著性差異。但對僅接受一種方案治療的患者生存期分析，則氧芬胂(馬法蘭)合用潑尼松的方案有明顯優(yōu)勢。
對淀粉樣變性的最成功的治療當(dāng)屬預(yù)防性地對家族性地中海熱患者使用秋水仙堿。秋水仙堿可預(yù)防實(shí)驗(yàn)性酪氨酸誘導(dǎo)的鼠AA蛋白的沉積，這可能是通過阻斷粒細(xì)胞和(或)肝細(xì)胞釋放淀粉樣物A的前質(zhì)。秋水仙堿也可用于繼發(fā)性淀粉樣變性。在有些病例，可減少淀粉樣物在腎臟的沉積，尤其在有蛋白尿而無明顯腎病者，可預(yù)防腎功能的惡化。秋水仙堿的常用劑量為1.0～1.5mg/d，分次給予，應(yīng)用時(shí)要小心白細(xì)胞下降。
有報(bào)道稱，在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中二甲基砜可增加鼠的淀粉樣物纖絲的溶解和預(yù)防淀粉樣物的沉積。臨床上亦有零星的治療原發(fā)性淀粉樣變性有效的報(bào)道。但亦有令人失望的報(bào)道。至今僅用于實(shí)驗(yàn)研究。
大鼠注射酪蛋白后所造成的淀粉樣物沉積可因使用維生素E而減少，故被推薦用于臨床。有報(bào)道，16例原發(fā)性淀粉樣變性者在使用維生素E治療后，無一例有病情惡化的跡象，平均生存期為19.4個(gè)月。
2.一般支持治療
發(fā)生腎病綜合征者應(yīng)限制鈉攝入，必要時(shí)給予利尿劑。若出現(xiàn)腎功能衰竭，則可予以透析治療;在繼發(fā)性淀粉樣變性者可考慮予腎移植，有些報(bào)道移植成功者的生存期可較長;但亦有報(bào)道稱移植腎中再現(xiàn)淀粉樣物沉積。
限制鈉的攝入和應(yīng)用利尿劑對充血性心力衰竭有益。要慎重應(yīng)用洋地黃，一般僅限于室上性快速心律不齊時(shí)使用。因患者對此類藥物甚為敏感，?？沙霈F(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯和心律失常。鈣通道阻滯藥具有潛在的促進(jìn)心力衰竭之可能，故不應(yīng)作為心律不齊的首選藥物。對暈厥者需行心電監(jiān)護(hù)，必要時(shí)需安裝心臟起搏器。有報(bào)告對僅有心臟累及者作心臟移植并隨訪8年獲成功者，一組7例作心臟移植的患者中有5例存活，移植后完全恢復(fù)(32±12)個(gè)月，而有2例約在4個(gè)月后心肌活檢再次顯示有淀粉樣物沉積。
長作用的生長激素釋放抑制激素類似物有助于控制由自主神經(jīng)功能紊亂所致的腹瀉，西沙必利可增加胃排空，改善因胃腸動(dòng)力受損而引起的惡心、嘔吐及假性腸梗阻等癥狀。周圍神經(jīng)病變者予對癥治療，少數(shù)則要用麻醉藥以控制嚴(yán)重的疼痛。對腕管綜合征者，外科減壓手術(shù)可緩解部分癥狀。對因巨舌所造成的氣道阻塞或睡時(shí)窒息應(yīng)予氣管切開。
彈性長襪或緊身衣可能有助于糾正直立性低血壓。
