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腎上腺素能依賴性...(腎上腺素能依賴性... )

別名:
兒茶酚胺依賴性TdpVT,家族性LQTS,腎上腺素能依賴性LQTS,腎上腺素能依賴性多形性室性心動(dòng)過速,特發(fā)性LQTS,先天性LQTS,遺傳性Q-T間期延長綜合征,原發(fā)性LQTS
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
發(fā)病年齡從出生后數(shù)天至50歲T...
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
嗜睡 抽搐 交感神經(jīng)高度緊張 意識(shí)喪失
并發(fā)癥:
猝死 阿斯綜合征
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

 腎上腺素能依賴性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過速檢查

 1.心電圖檢查特點(diǎn)

  (1)腎上腺素能依賴性TDP發(fā)作間歇期心電圖特點(diǎn):

 ?、貿(mào)-T間期延長和T、U波異常:

  A. Q-T間期延長:

傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn)為Q-T間期及QTc≥0.44s。1993年提出的國際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)為男性≥0.45s、女性≥0.46s,為延長。本病患者Q-T間期延長通常是長期存在的,但其程度經(jīng)常變化,有時(shí)可不延長,隨著年齡的增大可漸有縮短,運(yùn)動(dòng)可使Q-T間期延長。Q-T間期的長短與突變基因的種類有關(guān)。LQTS1、LQTS2者Q-T間期多為正常,LQTS3、LQTS4者Q-T間期多為延長。在TDP發(fā)作前數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi),可見Q-T間期(QTc間期)明顯延長、TU波明顯異常,并可逐搏表現(xiàn)不同,逐天改變,甚至瞬息改變。TDP發(fā)作時(shí)Q-T間期大多>0.44s,少部分患者>0.60s。

  B.T、U波形態(tài)異常:

T波寬大、U波波幅增加。不同類型突變基因的LQTS亞型間T波形態(tài)可有不同,可表現(xiàn)為增寬、變尖及降低等。可出現(xiàn)T波電交替(即T波正向及負(fù)向交替出現(xiàn)),常出現(xiàn)在腎上腺素能依賴性TDT發(fā)作前,而間歇依賴型TDP無此特點(diǎn),可作鑒別。它亦是識(shí)別高?;颊叩囊粋€(gè)重要而客觀的指標(biāo)。U波亦可顯著增高(>0.15mV為顯著U波),亦可呈U波電交替,尤以出現(xiàn)QT(U)電交替更具診斷價(jià)值。TU振幅、QT電交替,可呈波動(dòng)性改變,且與患者的疾病發(fā)展程度、劇烈運(yùn)動(dòng)及情緒激動(dòng)有密切關(guān)系。復(fù)雜的TU形態(tài)變化常是嚴(yán)重心律失常出現(xiàn)的前兆。

 ?、谠诎l(fā)作間歇期內(nèi)或Q-T間期正常時(shí):

用促使交感神經(jīng)張力增加的方法,如運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冷加壓試驗(yàn)或瓦氏動(dòng)作,或靜脈滴注異丙腎上腺素等增加心率的措施時(shí),可使原有的Q-T間期延長者更延長,Q-T間期正常者發(fā)生延遲,T波增大、增寬,U波振幅增加,并可誘發(fā)TDP。Kadise(1990)提出,靜息時(shí)QT正常而運(yùn)動(dòng)時(shí)異常延長是“潛在性LQTS”的概念。說明通過對(duì)LQTS患者家族運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),觀察T、U波的變化,對(duì)其是否發(fā)病具有一定的預(yù)測(cè)作用。

 ?、郯l(fā)作間歇期內(nèi)可見室性期前收縮或R-on-T室性期前收縮:

基礎(chǔ)心律多為竇性心律。

 ?、躋-T間期離散度大:

常規(guī)導(dǎo)聯(lián)中最長與最短Q-T間期之差值為Q-T間期離散度,反映心室復(fù)極的離散度(QTd)。正常人均為89ms,LQTS患者人均為155ms。

  (2)腎上腺素能依賴性TDP發(fā)作期心電圖特點(diǎn):

發(fā)作時(shí)頻率為150~180次/min,TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收縮誘發(fā)。也可見于心室復(fù)極時(shí)間極度延長Q-T/R-R≥1時(shí),勻齊而正常的心搏亦可落入心室異常延緩的復(fù)極期內(nèi)誘發(fā)產(chǎn)生ADP。本型ADP沒有一長一短周期的特點(diǎn),這是與間歇依賴型ADP鑒別的主要依據(jù)之一。

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