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小兒致心律失常性...(小兒致心律失常性... )

別名:
小兒孤立性右室心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
心悸 心動過速 右心衰竭
并發(fā)癥:
猝死
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
藥物治療

  1.一般常規(guī)檢查 多為正常。

  2.心內(nèi)膜心肌活檢 組織形態(tài)學(xué)(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價(jià)值。但右室游離壁(為典型病變部位,通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險(xiǎn)性加大。為創(chuàng)傷性檢查,并不一定能取到病變部位。

  3.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴(kuò)大,Marcus等報(bào)告22例患者有16例呈心臟擴(kuò)大。心臟常呈球形擴(kuò)大,肺血管陰影減少。

  4.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ?qū)?lián)顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時(shí),Vl導(dǎo)聯(lián)QRS波群間期≥110ms為其特征,其敏感性為55%,特異性100%。QRS波群間期在V1導(dǎo)聯(lián)比在Ⅰ和V6導(dǎo)聯(lián)延長右室內(nèi)傳導(dǎo)延遲)。約30%ARVC患者存V1導(dǎo)聯(lián)可見QRS波群后有一分離波(discrete wave),稱為ε波(episilon wave)。

  (1)心電圖竇性心律時(shí)有以下特點(diǎn): ①呈不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 ②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。 ③部分心電圖QRS波后有一小分離波,尤以V1導(dǎo)聯(lián)明顯,稱為ε波。這種低振幅電位代表右室某部位延遲的心室激動。 ④室性期前收縮呈左束支阻滯型。 ⑤少數(shù)有室上性心律失常及房室結(jié)功能障礙。

  (2)室性心動過速發(fā)作:QRS波呈左束支阻滯型,心室率平均200次/min,為持續(xù)性或非持續(xù)性。

  5.信號平均心電圖 信號平均心電圖用于描記心室晚電位(尤其是彌漫性病變患者)具有診斷參考價(jià)值。

  6.超聲心動圖和放射性核素造影 超聲心動圖可顯示右室結(jié)構(gòu)和功能異常。測量右室/左室舒張期末直徑比值大于0.5(年齡6個(gè)月以下者除外),診斷ARVC的敏感性為86%,特異性為93%。常有右室區(qū)域性運(yùn)動消失或減低。放射性核素造影示右室形態(tài)及室壁運(yùn)動異常。超聲心動圖檢查有利于診斷,可見:

  (1)右室擴(kuò)大,右室與左室內(nèi)徑之比增大,多在0.5~1.5(正常0.33±0.06)。

  (2)三尖瓣下基底部下壁舒張期局部膨出及收縮期運(yùn)動障礙。

  (3)右室流出道孤立性擴(kuò)張。

  (4)左室一般正常。

  7.磁共振成像(MRI) 檢測心臟組織內(nèi)組織成分(脂肪組織、纖維組織)的定性和定位分析,雖具極高的特異性,但敏感性卻較低(尤其早期病例)。磁共振顯像除觀察心室結(jié)構(gòu)和功能外,是無創(chuàng)性測定心肌脂肪浸潤最有效的方法,早期即可做出診斷,似可取代心內(nèi)膜心肌活檢。

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